口腔黑色素瘤

Melanoma Of Oral Cavity

概述：

口腔内神经嵴起源的恶性肿瘤伴黑色素细胞分化，表现为上皮结缔组织界面的不典型黑色素细胞向上皮内迁移或向结缔组织内浸润。

发病部位： 硬腭及上颌牙槽嵴是最常见的发生部位（80%），下颌牙龈、颊黏膜、口底及舌的发生可占 20%。

诊断要点：

1. 罕见，在所有黑色素瘤中中占比不到 1%，占头颈部黏膜黑色素瘤的 40%，所有口腔恶性肿瘤中不到 0.5%。发病平均年龄约 60-70 岁，男女发病之 比约 2.5-3:1。
2. 临床一般表现为无痛性黑色素病变，边界或轮廓不规则，黑色、紫色、红色或灰色，15%的黑色素瘤不含色素，呈斑点伴结节状。
3. 大体上棕色至黑色黑色病变，边界不规则。扁平斑横向延伸（水平生长阶段），结节状病变（垂直生长阶段）。部分黑色瘤缺乏水平生长阶段。常见卫星病灶。
4. 组织学上水平生长阶段类似交界性雀斑样痣样黑色素瘤，上皮内单个或多个黑色素瘤细胞 Paget 样扩散（原位），基底层不典型黑色素细胞向周围侧向扩散，黑色素瘤细胞浸润固有层，上皮脚增生，可出现假上皮瘤样增生。
5. 肿瘤细胞呈上皮样或梭形含有黑色素颗粒。
6. 约 15%的口腔黑色素瘤含很少或无黑色素，约 1/3 有骨或软骨浸润，血管及外周神经浸润不易见。
7. 核分裂在浸润型肿瘤中增多。核多形性伴非典型分裂像，细胞呈多边形、梭形、上皮样及小细胞样，核内浆样包涵体及显著核仁，常见表面鳞状上皮溃疡或萎缩，紧邻肿瘤可出现假上皮瘤样增生。

免疫组织化学染色：

S100, SOX10, HMB-45, tyrosinase, Melan-A, MITF, vimentin 均阳性；而 CK-Pan、肌源性标记及 EMA 均阴性。

鉴别诊断：

1. 梭形细胞鳞形细胞癌 ：高级别肿瘤，显著核多形性及核分裂像增多，70%的上皮标记及 P63. P40 阳性，而黑色素标记阴性。

2. 多形性肉瘤 ：高级别梭形细胞肿瘤，缺乏黑色素及上皮标记。

3. 转移性黑色素瘤 ：极其罕见，常见于舌、颊黏膜及唇，临床一般有病史。