发生在子宫的腺泡状软组织肉瘤

Alveolar Soft Part Sarcoma of the Uterine

概述：

发生在子宫的，形态上类似于腺泡状软组织肉瘤。

发病部位： 子宫

诊断要点：

1. 罕见，形态学同腺泡状软组织肉瘤；

2. 肿瘤细胞呈实性巢状或腺泡状生长；  肿瘤细胞质丰富，透明至嗜酸性，细胞质内充满颗粒和结晶，PAS 阳性且抗淀粉酶消化；

3. 细胞核通常呈圆形，核仁突出；

4. 细胞巢和腺泡间可见明显纤维血管支架。

免疫组织化学染色：

TFE3 常阳性；CK、desmin、SMA、S-100 和 HMB45 的通常为弱阳性或阴性。

鉴别诊断：

腺癌

上皮样平滑肌肿瘤

血管周上皮样细胞肿瘤

转移性黑色素瘤

类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤