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子宫平滑肌瘤

Uterine Leiomyoma

概述：

良性平滑肌源性肿瘤，具有多种亚型

发病部位： 子宫

诊断要点：

  1. 镜下多数平滑肌瘤边界清楚，但有一些良性肿瘤会与周围肌层相互交错，边界不规则；

  2. 典型的平滑肌瘤由形态一致的梭形细胞呈旋涡状、编织状排列；

  3. 细胞细长，界限不清，含有丰富的纤丝样嗜酸性胞质，细胞核细长，末端钝圆或锥形似雪茄烟，染色质细腻分散，核仁较小，核分裂像一般少见，常少于 5 个/10HPF；

  4. 与周围肌层相比，多数平滑肌瘤细胞丰富，与周围肌层的平滑肌束排列不一致；

  5. 平滑肌瘤常见变性，60％以上的病例可见透明变性；50％伴水肿；可有显著的出血；；少数病例囊性变和微钙化；

  6. 免疫组织化学染色：MSA、  α-SMA、desmin 和 caldesmon、vimentin；肌层和平滑肌肿瘤常见多少不等的 CK 阳性细胞。

变异型 ：

核分裂活跃的平滑肌瘤

  1. 常见于年轻女性；

  2. 具有典型的平滑肌瘤形态，核分裂像超过 5 个／10HPF，通常为 5 ～ 15 个／10HPF，偶尔高达 20 个／10HPFs (超过 20 个/10 hpfs 目前归为恶性潜能未定的平滑肌肿瘤）

  3. 无中度或中度以上细胞异型；

  4. 无肿瘤性坏死（无凝固型坏死）， 可见梗死或者缺血性坏死。

富于细胞性平滑肌瘤：

  1. 肿瘤细胞比周围肌层平滑肌细胞“显著性”增多；

  2. 常表现为中央区细胞弥漫分布，边缘区呈束状排列；

  3. 常见厚壁血管及裂隙样腔隙；

  4. 胞浆少，无核异型及核分裂像增多；

  5. 肿瘤边界常不规则；

  6. 部分区域细胞密度可正常。

  7. 低倍镜下的印象是需要除外低级别子宫内膜间质肉瘤

卒中型平滑肌瘤 ：

  1. 常见于服用口服避孕药或怀孕及产后妇女，大体上可见多灶性放射状出血；

  2. 镜下出血梗死带周围包绕富于细胞区域，常伴核分裂活性增高及黏液变性；

  3. 无细胞异型；

  4. 早期可仅表现为单个细胞凋亡，晚期可玻璃样变甚至病变吸收消失。

平滑肌瘤伴奇异形核(非典型平滑肌瘤)：

  1. 在典型平滑肌瘤背景上出现散在或束状排列的形状怪异的细胞；

  2. 可仅灶状出现怪异细胞，也可广泛分布；

  3. 细胞质嗜酸性，核形态怪异，可呈多叶状或多核，核内常可见胞质内陷形成假包涵体；染色质污浊，核仁深染；

  4. 核分裂像少 （多数专家要求核分裂像不到 5 个/10 hpfs，但是现在越来越认为不允许有核分裂像）

  5. 无肿瘤性坏死，但可有梗死。

上皮样平滑肌瘤：

  1. 由圆形或多边形细胞呈巢状、丛状、片状、索状、梁状排列构成；

  2. 细胞质嗜酸性或透明；

  3. 无明显细胞异型；

  4. 无坏死；

  5. 核分裂像少见；

  6. 直径小于 1cm 的丛状平滑肌瘤称作丛状小瘤 plexiform tumorlet。

黏液性平滑肌瘤：

  1. 大体观察质软，呈半透明状；

  2. 平滑肌细胞之间可见大量无定形黏液样物质；

  3. 肌瘤边界清楚，无浸润性边缘；

  4. 无细胞异型性；

  5. 核分裂像不超过 2 个／10HPF；

  6. 肿瘤中可见局灶性普通平滑肌瘤区域。

  7. 当黏液性平滑肌肿瘤体积较大且存在镜下浸润性边缘、细胞异型性或核分裂活性时，应怀疑有恶性的可能。当肿瘤存在中一重度异型性、伴或不伴坏死，以及伴任何核分裂指数时，应诊断为黏液样平滑肌肉瘤。肿瘤常常呈浸润性边缘。

脂肪平滑肌瘤：

  1. 单一脂肪细胞或脂肪细胞团与平滑肌细胞混合构成肿瘤；

  2. 该类肿瘤可具有软骨瘤样或冬眠瘤样外观；

  3. 平滑肌瘤还可以包含其他成分，如软骨、淋巴造血、骨骼肌等。

血管平滑肌瘤：

  1. 血管平滑肌瘤包含大量粗大血管，血管壁具有平滑肌成分；

  2. 血管平滑肌瘤轮廓分明，界限清楚，至少局部出现典型的与血管无关的梭形平滑肌细胞。

静脉内平滑肌瘤病和平滑肌瘤伴血管浸润：

  1. 非常罕见，大体检查静脉内平滑肌瘤病在子宫肌层内呈复杂的卷曲状或结节样生长，呈蠕虫样延伸至阔韧带子宫静脉内或其他盆腔静脉内；超过 10％的病例延伸至腔静脉，其中部分病例可达心脏；

  2. 镜下组织学良性的平滑肌细胞在静脉管腔内结节样生长，不累及动脉；

  3. 不同肿瘤之间和同一肿瘤内的组织学形态变化很大，有些静脉内平滑肌瘤病中的细胞成分与平滑肌瘤相同，但大多数病例伴有明显的纤维化或透明变性区域，而平滑肌细胞可不明显，甚至难以识别；

  4. 静脉内生长的肿瘤本身富含血管，有些病例包含许多大大小小的血管，类似血管肿瘤；

  5. 多数病例系平滑肌瘤向静脉内延伸，大部分肿瘤位于血管外，未见静脉壁起源部位；有些病例静脉内平滑肌瘤病起源于血管平滑肌，肿瘤主要或全部位于血管内，与静脉壁有多处附着；

  6. 平滑肌瘤的所有分化类型都可见于静脉内平滑肌瘤病，富于细胞性、异型性、上皮样及脂肪平滑肌瘤样生长方式都有报道，这些肿瘤的生物学行为和预后与普通静脉内平滑肌瘤病相同。

分割性平滑肌瘤：

  1. 是一种良性平滑肌增生性病变，肿瘤一侧边缘的平滑肌呈舌状挤压、分割并侵入子宫肌层，偶尔侵入阔韧带和盆腔内；

  2. 肿瘤扩展至子宫外的部分可以类似胎盘组织，因此，命名为绒毛叶状分割性平滑肌瘤；

  3. 有时伴明显水肿。

良性转移性平滑肌瘤：

  1. 对良性转移性平滑肌瘤(BML)的认识还不清楚，“转移性”平滑肌肿瘤病灶可位于肺、淋巴结或腹部，似乎起源于良性子宫平滑肌瘤；

  2. 肺是最常受累部位，表现为低级别平滑肌肿瘤的单个或多个结节以膨胀性扩张方式在肺实质内生长，细支气管陷入其中；

  3. 绝大多数“良性转移性平滑肌瘤”的病例既像是肺原发性良性平滑肌病变伴有子宫平滑肌瘤病史；

  4. 最近的细胞遗传学研究发现多数病例子宫和肺肿瘤都是单克隆起源，认为肺肿瘤系转移性。

腹膜平滑肌瘤(“寄生性”平滑肌瘤)：

  1. 罕见情况下，子宫浆膜下平滑肌瘤由于梗死和炎症黏连从最初部位“脱落"并“黏附"于盆腔其他部位；

  2. 诊断“寄生性平滑肌瘤”应当非常谨慎，因为腹膜后或胃肠道起源的恶性平滑肌肿瘤常常形态表现温良并且核分裂指数较低；

  3. 这些似是而非的“寄生性平滑肌瘤”，必须排除内生殖器及其邻近盆腔腹膜中罕见部位原发的(单发或多发)平滑肌肿瘤。

播散性腹膜平滑肌瘤病：

  1. 其特征为生育年龄妇女的盆腔和腹腔的腹膜表面存在多发性平滑肌、肌纤维母细胞和纤维母细胞结节；

  2. 多数病例与妊娠、伴雌激素升高的粒层细胞肿瘤或口服避孕药有关，常于剖宫产时意外发现；

  3. 术中见播散性腹膜平滑肌瘤病表现为盆腹腔腹膜和子宫、附件、肠道及网膜表面的多发性白色或黄褐色小结节，结节随机分布，多数直径小于 1cm；

  4. 镜下，结节由胶原、纤维母细胞、肌纤维母细胞、平滑肌细胞和妊娠或产后的蜕膜细胞组成；

  5. 核分裂像少见，核异型和多形性轻微或缺乏，无坏死。

弥漫性平滑肌瘤病：

  1. 是一种少见病变，子宫内可见无数平滑肌小结节，使子宫非对称性增大，子宫可以非常大，重达 1000g；

  2. 肌瘤结节大小从镜下可见到 3cm 不等，但大多数直径小于 lcm；

  3. 肿瘤由形态一致的温和梭形平滑肌细胞构成，不像典型平滑肌瘤那样界限清晰。

子宫肌层肥厚：

  1. 子宫肌层均匀性弥漫增厚，子宫对称性增大；

  2. 大体或镜下检查无其他特殊异常；

  3. 子宫异常增大，重量达到以下标准即可提示为肌层肥厚：未产妇 130g，1 ～ 3 产次者 210g，>14 产次者 250g。

免疫组织化学染色：

  1. Desmin, SMA, MSA, caldemon, vimentin 阳性； 2. CytokeratinAE1/3 和 CAM5.2 可以阳性 3. CD10 可以表达，这时候要看 desmin, desmin 优先于 CD10 4. WT1 可以阳性，特别是上皮样的平滑肌瘤

分子标记：

特殊类型的平滑肌瘤比如 HLRCC 相关的平滑肌瘤有富马酸水化酶基因突变

鉴别诊断：

  1. 富于细胞的平滑肌瘤和低级别子宫内膜间质肉瘤

  2. 粘液性平滑肌瘤和炎性肌纤维母细胞瘤

治疗：

手术切除，栓塞，激素治疗

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