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子宫炎性肌纤维母细胞瘤

Uterine Inflammatory Myofibroblastic Tumor

概述：

炎症性肌纤维母细胞肿瘤是肌纤维母细胞来源的肿瘤，多数呈良性生物学性行为，少数复发或者转移

发病部位： 子宫

诊断要点：

  1. 少见，可发生于任何年龄，文献报道的患者年龄范围从儿童至老年人均有，多数患者在生育年龄。

  2. 肿瘤的大小小至 1 厘米，大至 20 厘米。质硬或软，切面黄褐色或白色，常呈黏液样；

  3. 通常在水肿、淋巴细胞和浆细胞散在分布的背景上见肌纤维母肿瘤细胞；

  4. 肿瘤细胞排列 3 种方式：粘液样区域，束状区域和硬化性区域，边界可以规则也可以不规则

  5. 病变细胞主要呈梭形但是也有少量的圆形或者上皮样细胞，染色质不深染，核仁明显，核膜光滑，核分裂像也是范围很大，有的没有，有的核分裂像很多高大 20/10hpfs，一般没有病理性核分裂像

免疫组织化学染色：

  1. desmin 和 SMA 多数肿瘤阳性； 2. H-caldesmon 也有 40%的病例阳性； 3. ER 和 PR 也可以阳性； 4. CD10 和 ALK 基本上都是阳性的

鉴别诊断：

粘液性平滑肌肿瘤

低级别子宫内膜间质肉瘤纤维粘液亚型

蜕膜组织伴粘液样变

预后：

目前报道的病例中多数表现为良性，但是有随访的 23 病例中有 3 例（13%）的病例出现复发和转移。这 3 例复发转移的病例的特点是：肿瘤大（分别为 7 厘米，10.5 厘米，19.5 厘米）(而行为学良性的肿瘤平均 4.5 厘米)，基本上全是粘液性区域（3 例均是 90%的区域为粘液样改变，良性的多为束状生长），边界均不清楚（生物学行为良性的也有 40%边界不清），核分裂像多（分别为 8,10,20/10hpfs）（生物学行为良性的核分裂像在报道的病例中最多为 7/10 hpfs）, 均有坏死。所以肿瘤大，边界不清，核分裂像高和坏死是提示预后不好的形态学特点。

治疗：

随访或者手术切除

参考文献：

  1. Rabban JT, Zaloudek CJ, Shekitka KM, Tavassoli FA. Inflammatory myofibroblastic tumor of the uterus: a clinicopathologic study of 6 cases emphasizing distinction from aggressive mesenchymal tumors. Am J Surg Pathol **. 2005 Oct;29(10):1348-55. ** --------2. Parra-Herran C, Quick CM, Howitt BE, Dal Cin P, Quade BJ, Nucci MR. Inflammatory myofibroblastic tumor of the uterus: clinical and pathologic review of 10 cases including a subset with aggressive clinical course. Am J Surg Pathol **. 2015 Feb;39(2):157-68. **

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