子宫血管周上皮样细胞肿瘤
Perivascular Epithelioid Cell Tumor of the Uterine
同义词（或曾用名）： 良性血管周上皮样细胞肿瘤，恶性血管周上皮样细胞肿瘤
概述：
血管周上皮样细胞肿瘤由显示“血管周上皮样细胞”分化的细胞组成。这些肿瘤细胞胞质透明到嗜酸性，表达平滑肌和黑色素细胞标记物。
发病部位： 子宫
诊断要点：
肿瘤界限清楚或呈舌状结构浸润肌层；
有上皮样细胞和梭形细胞构成，两者间比例变化较大；
上皮样细胞常呈巢状或弥漫分布，而梭形细胞多呈束状或巢状排列；
可见明显的纤细的血管网；
可存在硬化现象；
细胞界限清楚，并有中等到大量的透明至嗜酸性胞质，有时胞质呈明显的颗粒状或细微的空泡样形态，尤其在梭形细胞中，和卵圆或圆形，染色质细腻，核仁小；
核异型性程度和核分裂指数都低，坏死少见；
有些肿瘤可有明显核异型性和多量核分裂像象;
HMB-45 斑片状阳性最具有特征性，多数病例表达 Melan-A、MiTF、SMA，有些肿瘤也表达 caldesmon 和 desmin，少数肿瘤表达 TFE3；
S-100 少数病例阳性，CK、CD117 和 CD34 通常为阴性。
鉴别诊断：
子宫内膜间质肉瘤 ：CD10 阳性，HMB45 阴性。
恶性黑色素瘤 ：S100 阳性。