子宫黏液性平滑肌肉瘤

Myxoid leiomyosarcoma of the Uterus or Uterine myxoid leiomyosarcoma

概述：

含有大量粘液间质的平滑肌肉瘤。 通常发生在绝经后妇女，生长迅速。 肿瘤大，通常引起疼痛、痛经、排尿困难、大便习惯改变。 大体切面呈胶样，比普通平滑肌肉瘤要软。

发病部位： 子宫

诊断要点：

1. 粘液间质的量的要求：文献上报到有要求 30%的也有 60%，但是目前认为要求 50%的间质含有粘液比较合理

2. 边界常常呈浸润性生长，不规则

3. 细胞密度相对低，位于丰富的黏液样基质中

4. 评价 3 个方面：细胞异型，核分裂像，肿瘤坏死。

5. 由于细胞密度低，所以核仁分裂像的要求是至少 2/10 高倍视野。

6. 粘液性平滑肌肿瘤的诊断先从看肿瘤边界开始

7. 粘液性平滑肌肿瘤，边界清楚：

（1）边界清楚：核没有异型或者至多轻度核异型，没有肿瘤性坏死，核分裂像<2/10hpfs, 诊断为粘液性平滑肌瘤

（2）边界清楚：肿瘤性坏死，足以诊断粘液性平滑肌肉瘤

（3）边界清楚：没有肿瘤性坏死，中至重度异型 + 核分裂像 < 2/10 hpfs ，倾向诊断“恶性潜能未定 的粘液性平滑肌肿瘤” （资料不足）

（4）边界清楚：没有肿瘤性坏死，中至重度异型 + 核分裂像 至少 2/10 hpfs，资料不足（3 例文献）， 倾向诊断“粘液性平滑肌肉瘤”

7. 粘液性平滑肌肿瘤，边界呈浸润性生长：

（1）肿瘤性坏死，弥漫性中至重度核异型，核分裂像 至少 2/10 hpfs ：只要有一项即可诊断粘液性平滑肌肉瘤

（2）肿瘤性坏死，弥漫性中至重度核异型，核分裂像 至少 2/10 hpfs： 一项都没有：可以“考虑诊断为粘液性平滑肌肉瘤”

免疫组织化学染色：

VIM、SMA、SMMHC、DES、Caldesmon 等阳性，分化好的区域表达 ER、PR；CK 阴性。

鉴别诊断：

1. 粘液性平滑肌瘤

2. 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤

3. 炎性肌纤维母细胞瘤

4. 粘液性高级别子宫内膜间质肉瘤

5. 高级别粘液性未分化肉瘤

治疗：

手术和/或放化疗

参考文献：

Am J Surg Pathol 2016;40:285–301