汗管瘤

Syringoma

概述：

真皮浅层的良性外分泌腺导管增生性疾病。

发病部位： 眼睑周围、腋窝、腹部和外阴

诊断要点：

1. 该病相对常见，见于青春期至老年患者，女性发病多见，主要见于亚洲。临床多数呈多发性、小的肤色状至透明状丘疹，多数无症状，少数痒。

2. 组织学上显示真皮浅层的小管状、索状、巢状及囊状结构及由上皮细胞组成的小细胞团。部分导管呈蝌蚪样伴逗点尾状结构。

3. 管状及囊状结构衬覆一层至二层小的温和细胞，瘤细胞呈多角形、立方形或扁平状，胞浆嗜酸性，胞核深染，无核分裂相及细胞异型性；

4. 有些导管可囊性扩张，囊内含无定形的粉染物质，少数可见角囊肿（horn cysts）。显示纤维性间质。

5. 透明细胞亚型 导管衬覆胞浆透明的上皮细胞，可以仅局灶显示透明细胞变，胞浆富于糖原。

6. 少数病例混合良性黑色素细胞，间质内可见致密浆细胞炎症。

免疫组织化学染色：

CEA、EMA、CK1. CK5. CK10. CK11 及 CK19 阳性。

鉴别诊断：

1. 促纤维增生性毛发上皮瘤： 临床上呈单发性，而非多发性。常显示多个基底样细胞岛，缺乏导管分化，可显示局灶乳头状间充质小体，表达 CEA 及 EMA。

2. 微囊性附属器癌（Microcystic adnexal carcinoma） ： 常呈单发性病变，病变较大及呈浸润性生长，可延至真皮深部或皮下组织，常见神经周围侵犯，肿瘤的浅表部分显示毛囊分化。浅表活检时与汗管瘤很难鉴别。

3. 硬化性基底细胞癌： 常见于老年阳光曝晒部位及呈单发性，肿瘤细胞与间质之间的收缩间隙，显示细胞不典型性及核分裂，导管分化极其罕见。

4. 转移性腺癌： 头皮及躯干多见，体积较大，呈浸润性生长，常见显著细胞不典型性及核分裂像。