小汗腺螺旋腺瘤

Eccrine Spiradenoma

概述：

良性皮肤附属器肿瘤，由基底细胞样结节构成，伴小汗腺甚至大汗腺分化

发病部位： 好发于头、颈、躯干部

诊断要点：

1. 多见于青少年，好发于头、颈、躯干部，表现为单个或多发圆形或椭圆形界限清楚的皮下结节；

2. 瘤体位于真皮深层，由多个或单个小叶组成，与表皮不相连，可有不完整的包膜；

3. 小叶周边细胞体积小，基底细胞样，胞浆少，核圆形，深染；小叶中央细胞体积大，核淡染，苍白，胞浆嗜酸性；

4. 细胞巢内有时可见局灶或弥漫小汗腺导管结构，腔内含嗜酸性 PAS 阳性耐淀粉酶物质；

5. 有些病例可见囊性变，囊内可见 PAS 阳性耐淀粉酶物质；

6. 偶尔可伴局灶毛母细胞瘤成分或皮肤淋巴腺瘤成分；

7. 间质可见玻璃样变物，有时可见淋巴细胞浸润；

8. 部分病例间质富于血管。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞显示 CK7、8 及 18 (CAM5.2)、CK5/6 及 p63 阳性；导管 CEA 及 EMA 阳性；部分显示 SMA、calponin 及 S100 阳性（伴肌上皮分化）。

鉴别诊断：

1. 螺旋腺癌 ：具细胞异型性和浸润性生长方式。

2. 圆柱瘤 ：细胞巢周围可见大量的呈锯齿状分布的嗜酸性基底膜样物。

3. 基底细胞癌： 细胞巢周边细胞呈栅栏状排列，周围有收缩裂隙。

4. Merkel 细胞癌：细胞异型明显，核分裂活跃，免疫组化染色 CK20 阳性，神经内分泌标记 CgA、Syn、CD56 等一种或多种阳性

治疗：

肿瘤完全切除可治愈。