乳头状汗管囊腺瘤

Syringocystadenoma Papilliferum

发病部位： 头皮及面颈部

诊断要点：

1. 多发于幼年，部分出生时即有，好发于头皮及面颈部，可与皮脂腺痣伴发；

2. 常表现为单发皮损，初起为角化性结节，青春期增大，可至 2cm-3cm；

3. 镜下见真皮内数个囊样凹陷，开口皮面，囊腔上皮与表皮鳞状上皮相连；

4. 腺腔内可见绒毛状突起，腔壁及绒毛状突起常由二层细胞组成，内层为高柱状细胞，核卵圆形，胞浆弱嗜酸性，可见顶浆分泌，为腺上皮；外层为小立方细胞，核圆，胞浆少，为肌上皮；

5. 间质可见大量浆细胞浸润。

免疫组织化学染色：

腺上皮 AE1/AE3. CAM5.2. EMA 及 CEA 阳性，不同程度表达 GCDFP-15（顶浆分泌分化），肌上皮层呈 SMA、CK5/6 及 p63 阳性。

鉴别诊断：

乳头状汗腺瘤