微囊性附属器癌

Microcystic Adnexal Carcinoma

同义词（或曾用名）： 硬化性汗腺导管腺癌

发病部位： 面部，尤以口周和眶周多见

诊断要点：

1. 多发于成年人，好发于面部，尤以口周和眼周多见。表现为局限性结节、斑块或囊样肿块；

2. 肿瘤位于真皮或皮下组织，呈浸润性生长，至少浸润至真皮深层，常累及皮下组织；

3. 镜下可见肿瘤具有毛发和小汗腺的双向分化；

4. 角化细胞形成巢状或条索状团块，内有导管形成；

5. 部分细胞巢内可见角质囊肿或透明性改变；

6. 间质胶原纤维化，纤维间质中可见硬化性汗管表现，基底样细胞挤压成条索状或带状；

7. 瘤细胞可侵犯神经、血管和肌肉。

免疫组织化学染色：

高分子量角蛋白及 CK7 常阳性，腔面细胞呈 EMA 及 CEA 阳性（毛发上皮瘤及基底细胞癌呈阴性），Ki67 显示低增殖活性（BCC 中呈高增殖活性），p53 及 Bcl-2 显示低水平表达（BCC 中高表达）。

鉴别诊断：

1. 汗管瘤 ：病变较浅，无皮下或神经周隙侵入，无毛发和小汗腺双向分化的特征，间质与细胞巢之间有裂隙。

2. 毛发腺瘤 ：具有乳头间质体，深部成分缺乏导管样或汗管瘤样成分；缺乏管状结构或“蝌蚪”样汗管瘤的结构。

3. 硬化性基底细胞癌 :往往表现为更大的核异型和更多的凋亡小体，一些区域出现典型基底细胞癌的表现。