睾丸幼年型粒层细胞瘤

Testicular Juvenile Granulosa Cell Tumour

概述:

发生于睾丸,形态学类似于卵巢幼年型粒层细胞肿瘤,通常表现为实性、滤泡结构,核不成熟。

发病部位: 睾丸

诊断要点:

  1. 罕见,占睾丸性索-间质肿瘤 0.5%以下,发生于 10 岁以内,90%发生于出生后 6 个月内,表现为睾丸肿大或包块;
  2. 低倍镜下呈分叶状生长,细胞密集区常见大小不一、形态各异的滤泡,滤泡内可见嗜酸或嗜碱性液体(黏液卡红染色阳性),其它生长方式包括瘤细胞呈索状或网状排列;
  3. 多数病例肿瘤细胞胞质丰富,嗜双色性,部分病例细胞胞浆稀少;细胞核圆形,无核沟,核仁小,核分裂活跃;
  4. 间质多少不等,少细胞纤维性、硬化或黏液性,偶尔可见广泛玻璃样变。

免疫组织化学染色:

SF1 和 CAM5.2. vimentin、S100. inhibin-α、calretinin、WT1 及 SOX9 阳性;actin-sm、CK-PAN 及 CD99 局灶阳性;PAX8. EMA/MUC1. α-fetoprotein、podoplanin (D2-40)、OCT3/4. glypican-3. SALL4 及 CD45 (LCA)均呈阴性。

分子标记:

无 FOXL2 突变

鉴别诊断:

卵黄囊瘤 :典型病例可见 S-D 小体和细胞内玻璃样小体,免疫组织化学染色 SALL4. glypican-3 和 AFP 阳性。

预后:

预后:青年型粒层细胞肿瘤生物学行为为良性。

治疗:

病灶切除

病例报道:

A raretesticularsolid mass in children:Juvenile granulosa cell tumourof testis.

参考文献:

Kao C S, Cornejo K M, Ulbright T M, et al. Juvenile granulosa cell tumors of the testis: a clinicopathologic study of 70 cases with emphasis on its wide morphologic spectrum[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2015, 39(9):1159.