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睾丸间质细胞瘤

Testicular Leydig Cell Tumor

同义词（或曾用名）： 间质细胞瘤、恶性间质细胞瘤

概述：

起源于睾丸间质细胞的肿瘤，细胞形态学类似于非肿瘤性睾丸间质细胞。

发病部位： 睾丸

诊断要点：

  1. 约占睾丸肿瘤的 1％～ 2％，是最常见的睾丸间质肿瘤，可见于任何年龄（2 个发病高峰：5-10 岁和 30-35 岁），总是单侧发生；大体表现为界限清楚的肿块，直径多＜ 5cm,切面金黄色或棕黄色，质地均匀，可由纤维组织分割呈多叶状；

  2. 低倍镜下肿瘤界限清楚，包膜完整，最常表现为弥漫性生长，部分病例由胶原纤维分割成大的结节，少见病例可见岛状、梁状、假管状、带状梭形细胞样或微囊状结构；

  3. 肿瘤细胞通常呈形态一致的圆形，具强嗜酸性胞浆，30%病例胞浆内可见棒状的 Reink 结晶，15%病例可见脂褐素；有些病例可见多少不等的泡沫状胞浆；

  4. 细胞核通常圆形，核仁明显，位于细胞核中央，局部核染色质空泡状呈毛玻璃样核特征，细胞异型轻微或无异型，核分裂像少见；

  5. 偶尔可见灶状脂肪化生、钙化及骨化；

  6. 间质有丰富的血管网结构，亦可透明变性，偶尔间质水肿，可见砂粒体形成；

  7. 约 5%的表现出恶性组织学特征，存在以下 2 个或以上特征提示恶性：肿瘤直径＞ 5cm, 浸润性生长，弥漫的细胞非典型性，核分裂象＞ 3 个/10HPF， 血管浸润和/或存在肿瘤性坏死。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞表达类固醇激素、vimentin、inhibin、calretinin、SF1. melan A、CD99，不同程度表达 CgA、SYN、CK，少数病例（<10%的病例）表达 S-100. PLAP，核 β-catenin 阴性， DLK1. CYP21A2 阴性。

鉴别诊断：

1. 肾上腺性腺综合征 ：双侧发生，深褐色，脂褐素更丰富，透明变的纤维间质常见，淋巴细胞浸润常见，脂肪化生更多见，免疫组织化学染色 DLK1. CYP21A2 阳性。

2. 间质细胞增生 ：通常为镜下表现，直径＜ 0.5cm，罕见表现为占位性病变，但通常为多灶性增生；

  1. 成人颗粒细胞瘤：Melan-A 通常阴性；

  2. 软斑病：累及生精小管和间质细胞，黄色肉芽肿性间质反应，病变细胞内可见特征性的 Michaelis-Gutmann 小体；

  3. 卵黄囊瘤：瘤细胞核较幼稚，核分裂象多，免疫组化表达 SALL4。

预后：

组织学表现为良性者生物学行为多为惰性，睾丸切除术后 5 年生存率超过 95%；恶性组织学特征者可表现为转移（特别是后腹膜淋巴结转移）

治疗：

无恶性组织学特征者行单纯性的睾丸切除术，肿瘤小于 2.5cm 者可行保留部分睾丸的肿瘤切除术；恶性组织学特征的肿瘤行睾丸切除术＋后腹膜淋巴结清扫，对化疗不敏感。

病例报道：

Leydig cell tumourand giant adrenal myelolipoma associated with adrenogenital syndrome: acasereport with a review of the literature.

参考文献：

Suardi N, Strada E, Colombo R, et al. Leydig cell tumour of the testis: presentation, therapy, longterm follow-up and the role of organ-sparing surgery in a single-institution experience. BJU Int 2009;103(2):197–200. Ulbright TM, Srigley JR, Hatzianastassiou DK, et al. Leydig cell tumors of the testis with unusual features: adipose differentiation, calcification with ossification, and spindle-shaped tumor cells. Am J Surg Pathol 2002;26(11):1424–33. Kim I, Young RH, Scully RE. Leydig cell tumors of the testis. A clinicopathological analysis of 40 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 1985;9(3):177–92.

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