耳血管淋巴样增生伴嗜酸性细胞增多

Angiolymphoid Hyperplasia With Eosinophilia of Ear

概述：

属于良性血管肿瘤，多数不成熟血管内衬肥胖、上皮样（组织样）内皮细胞，伴显著炎症成分（尤其是嗜酸性粒细胞）。

发病部位： 头部（头皮及耳部）最常累及，足趾第二受累，黏膜很少受影响。

诊断要点：

1. 发病年龄广泛，女性发病多于男性，临床表现皮下组织（非淋巴结）的结节或包块，可见疼痛及或瘙痒，易擦伤或出血，粉色至红棕色（富含色素），圆顶状丘疹或结节。结节可多发、融合，少数可自主消退。

2. 大体上界限清楚，类似淋巴结。平均 0.5-2cm，少数大于 5cm。

3. 组织上呈富含炎细胞的多结节伴血管增多，可见增生的无管腔的不成熟毛细血管至中等大血管，可与大血管相连，亦可呈实性表现，内皮细胞增大呈上皮样或组织细胞样，胞核增大。

4. 可见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及肥大细胞，嗜酸性粒细胞量变化较大，淋巴滤泡散在及形成不良。

5. 表面皮肤常完整但可被擦破。

免疫组织化学染色：

内皮细胞 CD31, CD34, FLI-1, FVIIIRAg 均阳性，血管肌壁 Actin 阳性，肥大细胞 IgE 阳性，但滤泡树突细胞 IgE 阴性。

鉴别诊断：

1. 乳头状内皮细胞增生 ：仅限于血管腔内反应性改变，增大的内皮细胞形成乳头突起。

2. Kimura 病 ：男性多见，外周血嗜酸性粒细胞增多，伴滤泡溶解（生发中心可见嗜伊红色物质沉着）的反应性淋巴滤泡，嗜酸细胞微脓肿，多核细胞及 IgE 沉积。

3. 血管肉瘤 ：管腔交通吻合，内皮高度不典型，核分裂活跃，常见坏死及出血。

4. 转移性乳头状甲状腺癌 ：淋巴组织中可见甲状腺乳头状癌特征性的核（核沟、核内浆样包涵体）的上皮细胞，TTF-1, thyroglobulin, pax-8 均阳性。