Kimura 病

Kimura's Disease

同义词（或曾用名）： 木村病，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，软组织嗜酸性肉芽肿，嗜酸性淋巴滤泡病，皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症

概述：

Kimura 病，一种病因未明的慢性炎症，亚州中青年男性好发。常表现为头颈部皮下组织、软组织、涎腺肿物，伴有 1 个或多个淋巴结肿大，组织病理学特征为皮下组织内大量淋巴细胞浸润，血管增生和纤维化。外周血嗜酸粒细胞增多和 IgE 水平升高。为自限性疾病，多年后可复发。

发病部位： 头颈部

诊断要点：

1. 多见于亚州中青年男性，以头颈部多见。常伴头颈部无痛性肿块伴皮肤瘙痒，可累及皮下组织、软组织、涎腺，伴有 1 个或多个淋巴结肿大，外周血嗜酸粒细胞增多和 IgE 水平升高。
2. 镜下以淋巴组织增生为主，旺炽型滤泡增生的背景中有纤细、嗜伊红色的蛋白质沉积物（IgE 以 FDC 网络的形式沉积）和生发中心内血管增生，少数病例内还可见到 Warthin-Finkeldey 型多核细胞及核碎片、间质纤维化；
3. 滤泡间区显著的高内皮小静脉增生，伴淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞和肥大细胞浸润；
4. 常出现滤泡溶解，生发中心内和副皮质区可出现嗜酸粒细胞脓肿。

鉴别诊断：

1. 血管淋巴组织增生伴嗜酸粒细胞增多： 也常累及颈部淋巴结，很长一段是间被认为是 Kimura 的同义词。与 Kimura 不同，血管淋巴组织增生伴嗜酸粒细胞增多是一种血管源性肿瘤，增生的血管具有丰富嗜酸性胞质的鞋钉样上皮样内皮细胞（组织细胞样内皮细胞）。

2. 淋巴结过敏、超敏反应和寄生虫感染： 这些疾病不具有 Kimura 病的滤泡增生、血管增生、副皮质区与滤泡内的嗜酸性脓肿等特征。

治疗：

对放疗和激素敏感，局限型者也可行手术切除，预后良好。