肝内胆管细胞癌

Intrahepatic Cholangiocarcinoma

概述：

肝内胆管细胞癌(ICC)是一种胆道上皮分化的肝内恶性肿瘤。可起源于肝内胆道的任何部分。

诊断要点：

1. 患者多为老年人，多发生于非硬化性肝脏；

2. 大体上可分为三型：肿块型，导管周浸润型和导管内生长型，以肿块型为主；

3. 大多数 ICC 呈大小不一的管状生长方式，少数呈乳头状、腺泡状或条索状结构；

4. 肿瘤细胞常小至中等大小，立方或柱状，可具多形性，胞质淡染，弱嗜酸或空泡状，有时胞浆丰富透亮，或类似于杯状细胞；细胞核较小，可见核仁；

5. 间质不同程度纤维化、通常肿瘤中心部位硬化明显并玻璃样变，细胞密度低；

6. 肿瘤常沿肝窦浸润，或直接替代邻近肝索上的肝细胞；

7. 常浸润汇管区，并浸润小叶间脉管；

8. 根据其形态学分为高分化、中分化和低分化腺癌，大多数为高分化管状腺癌，伴或不伴微乳头结构；中分化腺癌由中度变形的融合成筛状的腺管或条索状结构组成，而低分化癌的变形的腺管或条索状结构具有显著的细胞多形性；

9. 肝内胆管细胞癌可有腺鳞癌、鳞癌、黏液癌、印戒细胞癌、透明细胞癌、黏液表皮样癌、淋巴上皮瘤样癌和肉瘤样癌等组织学亚型；

10. 大多数病例分泌黏液，黏蛋白卡红、淀粉消化-PAS 或普鲁士蓝染色阳性。

免疫组织化学染色：

MUC1. MUC 2 和 MUC 3 常阳性，常表达 CK7. CK19. EMA 和 CEA，HapPar-1 阴性。

鉴别诊断：

胆道腺瘤 ：常<1cm，位于肝被膜下，境界清楚，胆管小而形态一致，无管腔或管腔很小，细胞无异型，病变周围是正常的汇管区。

肝细胞肝癌 常有肝硬化背景，无黏液分泌，常见脂肪变性和或细胞内胆汁淤积。免疫组化化学染色 Hep-par-1. arginase-1. Glypican-3 阳性，多克隆 CEA 及 CD10 可显示微胆管。

反应性胆管增生 ：常见胆管阻塞及炎症背景，细胞无异型，无神经或血管侵犯。

胆管腺瘤/腺纤维瘤：无浸润性生长，细胞无异型。