药物相关性脂肪性肝炎/磷脂质病

Drug-related Steatohepatitis/Phospholipidosis

概述：

药物引起的脂肪性肝炎

诊断要点：

1. 临床可见肝肿大及黄疸，或无症状。

2. 组织上

1)   胺碘酮及其他药物引起的磷脂质病   可见颗粒状、泡沫状肝细胞，对应于溶酶体中被包裹的胺碘酮与磷脂结合；可出现肝细胞肿胀及大量 Mallory 小体；脂肪变性；纤维化及肝硬化。

2)   甲氨蝶呤   大泡性为主的脂肪变性，偶见小泡性，可见不定量的肥大的 Ito 细胞（肝星形细胞）；可见非特异性反应性改变，肝细胞胞核深染及大小不一，与枯否细胞相关的班点状坏死；可出现汇管区炎症；起始于汇管区不规则纤维化，进展为汇管区-汇管区及汇管区-中心静脉之间的桥接纤维化，可见细胞周围纤维化。

3)   分级

I 级：正常或仅轻度脂肪变或反应性改变；

II 级：中度至重度脂肪变或反应性改变；

III 级：轻度汇管区周围纤维化（IIIA）或显著纤维化（IIIB）；

IV 级：肝硬化。

鉴别诊断：

1. 酒精性肝炎 酗酒史可帮助鉴别。

2. 非酒精性脂肪性肝炎** 缺乏大量 Mallory 小体，可有肥胖史、糖尿病、高脂血症，无违规药物服用史。

3. Niemann-Pick 病 遗传性脂质代谢性疾病，鞘磷脂酶活性降低，可类似胺碘酮诱导性磷脂质病。

4. 肝炎给予激素治疗 多数见于经治疗的自身免疫性肝炎，自身免疫血清学及药物服用史有助于与药物相关性脂肪性肝炎相区别。

5. Wilson** **病 血浆铜蓝蛋白、尿铜及药物服用史有助于鉴别。

6. 吸收障碍/营养不良 临床病史及药物服用史有助于鉴别诊断，可缺乏大量 Mallory 小体。