药物相关性胆管炎/胆管缺失

Drug-related Cholangitis/Ductopenia

同义词（或曾用名）： 胆管破坏性胆汁淤积（Cholangiodestructive cholestasis）

概述：

药物副作用相关的胆管受损、胆管炎及或胆管缺失，常伴胆汁淤积。

诊断要点：

1. 临床主要表现为黄疸。

2. 组织上非特异性改变常提示药物相关性损伤，常见 3 区胆汁淤积；胆管上皮细胞损伤，胞浆内嗜酸性粒细胞及或空泡变，胞核呈多形性，胞核间距不均匀，可见凋亡，导管上皮呈扁平或萎缩；淋巴细胞性或混合细胞性胆管炎；轻至中度汇管区炎症，可见大量嗜酸性粒细胞及或中性粒细胞，汇管区可出现水肿；不定量肝细胞受损及小叶性炎症；胆小管增生；可见进展性胆管缺失，表现为肝动脉分支或汇管区缺乏伴随的胆管，胆管至少减少 50%；可出现汇管区肝细胞肿胀及铜沉积；可见纤维化。胆管消失综合征可见胆管缺失及胆小管增生，慢性胆汁淤积，汇管区炎症及纤维化。

鉴别诊断：

1. 原发性胆汁性肝硬化 AMA 阳性。

2. **原发性硬化性胆管炎 具有特征性的 ERCP 改变及炎症性肠病的病史。

3. 继发性硬化性胆管炎 具有手术创伤、缺血及囊性纤维化。

4. 感染 败血症、隐孢子虫病、微孢子虫病及巨细胞病毒。

5. 移植物抗宿主病   器官移植的临床背景。

6. 同种异体移植物排斥 肝移植的临床背景，可见内皮炎。