肺动脉内膜肉瘤

Pulmonary Artery Intimal Sarcoma

同义词（或曾用名）： 肺动脉肉瘤

概述：

一种起源于弹力动脉内膜，呈动脉腔内息肉状生长的未分化或显示异质分化如骨肉瘤、软骨肉瘤分化的肉瘤。

发病部位： 右肺动脉、左肺动脉、肺瓣膜，最少见的是右心室流出道

诊断要点：

1. 罕见，发病年龄广，平均发病年龄 56 岁，发生在肺主干内，右肺动脉、左肺动脉最常见；

2. 大体检查呈血管内息肉样生长，类似充填于血管腔的黏液样或胶样凝块，远端向前伸展逐渐变细，切面呈坚实的纤维样质地，可伴有砂砾感；

3. 组织结构多样，常以多形性未分化肉瘤成分为最多，具黏液背景低级别梭形细胞肉瘤次之；

4. 其典型表现是在黏液样背景上梭形细胞密集区与细胞少的胶原化间质相交替出现；

5.1/6 的病人可异质性成分如骨肉瘤、软骨肉瘤；

6. 少数病例可见包括横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤等分化区域；

7. 少数病例可表现为低级别炎性肌纤维母细胞瘤的特征，具有炎症背景，缺乏细胞异型性、多形性，核分裂像少见。

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞 vimentin 弥漫强阳性，SMA 表达不一，显示平滑肌或血管分化时 desmin 或 FⅧ、CD31 和 CD34 阳性。

鉴别诊断：

血管肉瘤

炎性肌纤维母细胞瘤

平滑肌肉瘤