胃肠平滑肌肉瘤
Leiomyosarcoma（LMS）
概述：
显示平滑肌分化的恶性肿瘤细胞。
诊断要点：
食管的平滑肌肉瘤罕见（发生在该部位的平滑肌瘤及胃肠间质瘤常见），主要位于成年人，侵袭性生长。发生于胃亦罕见，仅个别报道。小肠的平滑肌肉瘤极其罕见；发生在结肠的患者可见胃肠出血，男性成年为主，呈较大的侵袭性病变（中位 6.5cm）。直肠可见梗阻、出血及黏膜脱垂。
组织上可见梭形细胞垂直束状排列，胞浆强嗜酸性，胞核两端圆钝及不典型性，部分呈上皮样，细胞不典型性，可见核分裂像。
鉴别诊断：
胃肠间质瘤 ：胞核一致，垂直束状不明显，核多形性罕见，但平滑肌肉瘤核分裂常见。CD117. DOG1 及 CD34 阳性，actin、desmin 少量阳性。KIT 突变常见，平滑肌肉瘤中无此改变。
平滑肌瘤 ：常累及食管，部分病例与黏膜肌层相关（结肠），细胞较少，细胞温和，无核分裂。
炎性纤维性息肉 ：多位于胃窦的黏膜下层，温和星状细胞围绕在黏膜下血管周围“洋葱皮”样改变。CD34 及 cyclinD1 阳性，CD117. desmin 及 actin 均阴性。
纤维瘤病 ：温和细胞长束状排列，裂隙状血管，局灶疏松席纹状排列，与平滑肌肉瘤相比细胞偏少，累及肠系膜（比累及固有肌层多），actin 阳性而 desmin 阴性，β-catenin 核阳性。
神经鞘瘤 ：多数位于胃，显著的淋巴细胞套，S100 阳性，desmin 阴性。
炎性肌纤维母细胞肿瘤 ：星状至梭形细胞伴大量淋巴浆细胞背景，常位于肠系膜，不定量的 actin 及 desmin 阳性，ALK1 阳性及 ALK 基因重排。