成人囊性肾瘤

Adult Cystic Nephroma

同义词（或曾用名）： 混合性上皮和间质肿瘤、肾盂囊性错构瘤、肾上皮间质肿瘤

概述：

属于混合性上皮和间质肿瘤家族成员之一，主要由囊性结构构成，发生于成人。

发病部位： 肾脏

诊断要点：

1. 均见于成人，大多数为围绝经期女性，大体上为局灶界限清楚的多房囊性肿瘤；
2. 囊相互独立，无沟通，被覆鞋钉样柱状细胞或扁平细胞；
3. 间质为纤维性，常见细胞丰富区似卵巢间质，无肾小球结构。

免疫组织化学染色：

间质成分 Actins、CD10. Desmin、 ER 和 PR 阳性，卵巢间质成分可表达 inhibin、calretinin，上皮成分常表达 PAX8 和 CK，偶见表达 ER。

分子标记：

无 DICER1 基因突变

鉴别诊断：

局限性囊性肾疾病：大体上可表现为肿块行病变，囊肿间隔之间可见陷入的固有肾小管和肾小球。

儿童囊性肾瘤：免疫表型和组织学非常相似，发病年龄不同，儿童囊性肾瘤发生于婴幼儿，遗传学上存在 DICER1 基因突变

预后：

良性肿瘤

治疗：

部分肾脏切除

病例报道：

Adult cystic nephroma: acasereport and a review of the literature.

参考文献：

Zhou M, Kort E, Heokstra P, et al. Adult cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumor of the kidney are the same disease entity. Am J Surg Pathol. 2009;33:72–80.