膀胱骨肉瘤

Bladder Osteosarcoma

概述:

原发于尿路器官(主要是膀胱)的一种可以产生骨样组织的恶性间叶性肿瘤,无上皮性肿瘤成分。

发病部位: 膀胱、肾盂

诊断要点:

  1. 尿路大多数原发性骨肉瘤罕见,绝大多数发生在膀胱,通常见于三角区,偶尔可发生在肾盂;80%以上发生于男性,发病年龄 41 ~ 86 岁;部分患者可继发于尿路上皮癌的放疗后,可与膀胱血吸虫病相关;

  2. 大体呈实性、体积大、息肉样、有砂砾感的包块,肿瘤常有深层浸润;

  3. 组织学通常呈高级别、产生骨样基质的肉瘤,也可以出现灶性软骨肉瘤分化和/或梭形细胞区,不同程度的钙化、编织状的骨小梁周围围绕明显异型性的恶性细胞;

  4. 无可识别的恶性上皮性肿瘤成分,包括浸润性和非浸润性。

免疫组织化学染色:

Osteocalcin 及 SATB2 为骨母细胞分化的相对敏感性及特异性的标记。 骨肉瘤无特异性标记,可局灶非特异性表达 SMA、CD99. desmin 等。

鉴别诊断:

肉瘤样癌 :具可识别的恶性上皮成分。

预后:

预后差,患者通常在 6 个月内死于肿瘤的局部扩散或继发性感染

治疗:

根治性膀胱切除,术后辅助放化疗

病例报道:

[Primarybladder osteosarcomatreated with hemicystectomy].](http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Bladder+Osteosarcoma%5BTitle%5D)

参考文献:

Primary giant-cell-rich osteosarcoma of the urinary bladder: usefulness of osteocalcin and osteonectin immunohistochemical staining and literature review.

Won KY, Lee CH, Kim YW, Park YK.

Pathology. 2011 Feb;43(2):161-4. doi: 10.1097/PAT.0b013e3283428fc2. Review. No abstract available.

PMID:21233679