膀胱神经纤维瘤
Bladder Neurofibroma
概述：
发生于膀胱的良性间叶肿瘤，由 Schwann 细胞、神经束膜细胞和纤维母细胞等混合细胞成分组成。
发病部位： 膀胱
诊断要点：
膀胱是神经纤维瘤病累及尿路生殖器中最常见的部位，发病年龄 3-69 岁，无性别倾向，年轻患者与神经纤维瘤病相关（1 型较 2 型常见）。大体检查肿瘤界限清楚，质软，灰白色；
组织学表现为丛状或弥漫型两种；
丛状型几乎均与神经纤维瘤病有关，特征性表现为胶原性间质中见相互融合的梭形细胞结节；
弥漫型在黏膜固有层弥漫生长，并可扩展到肌层；
瘤细胞梭形-卵圆形，可伴有触觉小体；
部分病例细胞丰富，但细胞异型不明显，核分裂像不多，无坏死，可诊断为细胞性神经纤维瘤。
偶尔可发生恶性转化。
免疫组织化学染色：
波浪状瘤细胞 S-100. SOX10 以及 NF 阳性，纤维母细胞 CD34 阳性。
分子标记：
发生于神经纤维瘤病者可见 NF1 基因突变或杂合性缺失
鉴别诊断：
低级别恶性外周神经鞘瘤 ：细胞有异型性，核分裂增多，并可能伴坏死，S100 通常散在阳性。
预后：
良性进程，并发症包括神经源性膀胱，肾衰竭以及膀胱难治性感染。
治疗：
完整切除肿瘤，较大或多发的肿瘤可能需要行部分或全膀胱切除
病例报道：