膀胱血管肉瘤

Bladder Angiosarcoma

概述：

一种膀胱罕见的显示血管内皮细胞分化的肉瘤。

发病部位： 膀胱

诊断要点：

1. 肿瘤多发生于成人，平均年龄 55 岁，男性患者多于女性，近 1/3 的病例在发病前有肾盂、妇科恶性肿瘤或前列腺癌放疗的病史，体积 1-14cm 不等；
2. 组织学特征为充满血液的相互吻合的管腔，内衬具有异型性的内皮细胞；
3. 细胞以梭形为主，部分病例可见实性区域或上皮样特征；
4. 个别病例完全由实性上皮样成分构成，缺乏血管腔。

免疫组织化学染色：

CD31. CD34. FLI-1. ERG 常阳性，部分病例特别是上皮样血管肉瘤可表达 CK。

鉴别诊断：

1. 血管瘤 ：通常<1cm，缺乏血管吻合以及血管肉瘤的实性区域，无细胞异型性。

2. 高级别浸润性尿路上皮癌（假血管肉瘤样） ：通常可见典型的尿路上皮癌或尿路上皮原位癌，免疫组织化学染色表达 CK7 和 GATA3，ERG、CD31. CD34 阴性。

预后：

预后差，常见远处转移，总体生存期一般不超过 15 个月。

治疗：

根治性膀胱切除伴术后辅助治疗

病例报道：

Abbasov B, Munguia G, Mazal PR, et al. Epithelioid angiosarcoma of the bladder: report of a new case with immunohistochemical profile and review of the literature. Pathology. 2011;43:
290–293. --------

参考文献：

Tavora F, Montgomery E, Epstein JI. A series of vascular tumors and tumorlike lesions of the bladder. Am J Surg Pathol.
2008;32:1213–1219.