中肾起源可能的女性附件肿瘤

Female Adnexal Tumor of Probable Wolffian Origin (FATWO)

概述：

起源于中肾管残件的肿瘤，多数发生在阔韧带。

发病部位： 多数见于阔韧带，其次位于卵巢及腹膜后。

诊断要点：

1. 罕见，发病年龄广泛，临床可无症状（可达 50%），腹痛或腹胀，少数可见阴道出血；

2. 大体上呈单侧较大性肿块（可达 25cm），有时附于输卵管浆膜（蒂状），切面实性、灰白至黄褐色，可见小囊肿，少数出血或坏死；

3. 组织学上低倍镜下呈实性、囊性或囊实性，弥漫或局灶梭形，伴中空的小致密灶，或筛状生长（囊肿形成），间质稀疏但可显著及玻璃样变；

4. 细胞学上呈卵圆形至梭形、立方或扁平状细胞伴稀疏弱嗜酸性胞浆，小的圆形至卵圆形苍白胞核伴精细染色质，核沟罕见。可出现细胞不典型性及核分裂增多（但多数罕见）；

5. 免疫组织化学染色 Inhibin 局灶及弱阳性，calretinin 及 CD10 阳性，CK7 常常阳性，EMA (20%)及 GATA3 亦阳性，pax8 和 WT1 可阳性。

免疫组织化学染色：

Inhibin 局灶及弱阳性，calretinin 及 CD10 阳性，CK7 常常阳性，EMA (20%)及 GATA3 亦阳性，pax8 和 WT1 可阳性。

鉴别诊断：

1. 子宫内膜样腺癌：卵巢部位发生时可见子宫内膜异位或腺纤维瘤，输卵管部位发生时常位于腔内，可见腔内及/或胞内黏液及鳞状分化，可形成腺样结构，WT1 阴性；

2. 卵巢支持细胞瘤：激素相关性症状，管状结构形成，纤维瘤性背景，Inhibin、WT1 及 SF1 弥漫阳性；

3. 卵巢颗粒细胞瘤 ：激素相关性症状，其他典型结构及纤维卵泡膜细胞瘤性背景，显著纵行核沟，Inhibin、WT1 及 SF1 弥漫阳性。