输卵管浆液性癌

Serous Carcinoma

概述:

浆液性癌为显示输卵管(浆液性)分化的输卵管浸润性上皮恶性肿瘤,绝大多数为高级别浆液性癌,低级别浆液性癌罕见

发病部位: 部位 常发生在伞端,晚期病变可累及腹膜和卵巢。 年龄:散发性肿瘤患者年龄(平均 57-63 岁)比 BRCA 突变的患者年龄大,BRCA 突变相关的浆液性癌所占比例在 16-43%之间 发生率:比较难以明确,以前认为占<1%的原发性女性生殖系统恶性肿瘤,目前认为比例比这高很多特别是 BRCA 突变的患者 临床表现:腹或盆腔疼痛,腹部或附件肿块性病变,可见腹水及阴道出血(同时发生子宫内膜浆液性癌),或无症状(STIC)。

诊断要点:

  1. 大体上浆液性癌常累及壶腹或伞端,切面呈黄褐色/紫色/白色,或质脆易碎,内生性、外生性或广基无柄(外生性改变常呈乳头状结构),输卵管内或伞端黏附导致的管腔闭塞或伴局灶或弥漫性扩张(腊肠样肿胀),常见坏死及出血,囊肿形成罕见;

  2. 组织学形态同卵巢和盆腔高级别浆液性癌,细胞核中至重度异型,核分裂像容易见,核浆比例高,呈多级乳头结构伴细胞复层及显著的实性生长方式伴裂隙样腔隙,浸润固有层或肌层伴轻微至大量促纤维性间质,可见鞋钉样及局部透明细胞,可见砂粒体型钙化,显著坏死及出血,可见淋巴血管浸润,腔内可见脱落细胞漂浮。若之前存在辅助性化疗,可见大量纤维化及砂砾型钙化伴少量嵌入的肿瘤细胞;

  3. 免疫组织化学:CK7. EMA、WT1. BER-EP4. pax-8 阳性,p16 常常弥漫阳性(>90%细胞阳性)但是少数病例可以出现斑片状 p16 阳性,p53 弥漫阳性(>70%细胞强阳性)或阴性(无效突变),MIB-1 阳性指数常较高。

鉴别诊断:

  1. 卵巢或者盆腔的高级别浆液性癌继发累及输卵管 :形态和免疫组化一样,仅从形态无法区分,临床处理和分期是一样的,可以根据肿瘤的量最大部位最为原发,或者统一称为盆腔高级别浆液性癌(无法准确确定卵巢还是输卵管还是盆腔为原发部位);

  2. 子宫内膜浆液性癌继发累及输卵管 :大约 20%的子宫内膜浆液性癌会继发累及输卵管,可以只累及黏膜,只累及伞端,可以根据 2 个部位 p53 和 WT1 的染色对比来确定输卵管是继发累及还是双原发,同样输卵管的高级别浆液性肿瘤也可以继发累及子宫内膜;

  3. 假癌性增生:无肿块形成,缺乏实性生长区域,伴显著急慢性炎症,仅轻度至中度多形性及核深染,核分裂罕见(无不典型核分裂);

  4. 透明细胞癌: 核分裂常不多见,napsinA 常常阳性,WT1 和 ER 阴性,p53 染色一般为野生型但是大约 25%的病例 p53 也突变(这些病例 p53 染色同高级别浆液性癌)。HNF-1beta 在透明细胞癌一般阳性,但是也有一定高级别浆液性癌也阳性;

  5. 子宫内膜样癌:比较少见,腺体腔面比较光滑,细胞一般相对一致,p16 染色斑片状样,WT1 阴性,P53 可以突变;

  6. 癌肉瘤:可见恶性间叶性成分;

  7. 恶性间皮瘤 :细胞一般相对一致,核分裂像一般不多,ER 和 PR 阴性,绝大多数 PAX8 阴性,CA125 可以阳性,D2-40 和 calretinin 及 CK5/6 常常阳性,WT1 阳性。