卵巢支持细胞瘤

Sertoli Cell Tumor of the Ovary

概述：

由卵巢 SertoIi 细胞增生形成的肿瘤，细胞具有多种排列方式，常以孔状或实性管状为主。

发病部位： 卵巢

诊断要点：

1. 肿瘤平均直径约 9cm，典型者大体呈分叶状、实性、黄色或褐色肿块；

2. 这类肿瘤通常是无功能性的，偶可同性假性性早熟，均为单侧发生，且均为 Ⅰ 期；

3. 显微镜下，通常为均一小管结构或至少局灶见孔状或实性小管结构，其它生长方式包括梁状、弥漫、腺泡状、假乳头、网状、纺锤状等；

4. 孔状小管内衬柱状至立方细胞，形态温和，含中等量淡染或弱嗜酸性胞质，管腔可以含有一些嗜酸性分泌物，罕见情况下可见黏液；

5. 实性小管常伸长，但也可以呈圆形或椭圆形，小管紧密排列时可呈实性结构；

6. 一些病例局灶被纤维间质分隔，形成少见的腺泡状或巢状结构；

7. 肿瘤细胞胞质染色不一，从淡染-富含脂质-嗜酸性均可见；

8. 当 Sertoli 细胞质内富含脂质时，可命名为富含脂质的 Sertoli 细胞瘤；

9. 细胞核圆形或卵圆形，核仁小，通常没有或仅有轻微的核异型性或核分裂活性，少数肿瘤出现中度核异型性，极个别病例呈恶性形态学并且发生转移；

10. 少数病例可见 Leydig 细胞，不影响 Sertoli 细胞瘤的诊断。

免疫组织化学染色：

WT1. SF-1. 广谱角蛋白、inhibin、calretinin、CD99 阳性，少数表达 SMA、S100，不表达 EMA。

鉴别诊断：

支持间质细胞瘤 ：Leydig 细胞丰富，具较多网状结构，异质性明显。

类固醇细胞瘤 ：可见脂褐素（40%病例），无管状分化。

无性细胞瘤 ：弥漫性生长方式，伴纤维间隔及淋巴细胞浸润，OCT4, PLAP, 和 CD117 阳性。