阴道横纹肌瘤

Rhabdomyoma

概述：

显示横纹肌分化的细胞组成的良性间叶性肿瘤

诊断要点：

1. 女性生殖道中阴道最常见，临床常偶被发现，少数呈有蒂状息肉、性交不适、压迫性症状及出血。

2. 大体上常呈息肉状，表面被覆完整鳞状上皮黏膜，切面灰白及发亮。肿瘤大小常< 3 cm，但亦可较大（> 10 cm）。

3. 组织上边界欠清及无包膜包裹，排列杂乱性细胞伴丰富嗜酸性胞浆，呈带状（纵切面）及卵圆形、多边形细胞（横切面），背景可见疏松胶原性、水肿性痣黏液性基质，胞浆可见横纹，没有核分裂像。

4. 细胞学上可见位于细胞中间的大胞核伴均匀分布的泡状染色质及显著核仁。

5. 免疫组织化学染色 PTAH 阳性（可突显横纹），MSA、desmin、myoglobin、myogenin 及 MYOD1 阳性，CD56 及 S100 不常阳性，SMA 阴性。

6. 取材需要充分，罕见情况下可见混合横纹肌肉瘤成分或者见于横纹肌瘤和横纹肌肉瘤之间的中间状态的病变。

免疫组织化学染色：

PTAH 阳性（可突显横纹），MSA、desmin、myoglobin、myogenin 及 MYOD1 阳性，CD56 及 S100 不常阳性，SMA 阴性。

鉴别诊断：

1. 葡萄状横纹肌肉瘤： 呈葡萄状生长方式，常见于婴儿及年长儿童，浸润性生长，表皮上皮下方可见富于细胞性间质，肿瘤细胞呈小圆形细胞伴稀疏胞浆，核分裂活跃。

2. 纤维上皮性息肉： 常呈息肉状，可有蒂，中心性分布的厚壁血管，不定量星状及多核间质细胞，间质细胞缺乏横纹。

3. 平滑肌瘤： 边界清楚，呈束状生长，雪茄状胞核伴核周空泡，无横纹，SMA、ER 及 PR 阳性，EMA 及角蛋白可阳性，骨骼肌标记阴性。