阴道透明细胞癌

Clear Cell Carcinoma(CCC) of Vagina

概述:

呈管状囊性、实性及乳头状生长方式的苗勒型腺癌,细胞常见透明胞浆及鞋钉样形态。

发病部位: 阴道上 1/3 前壁

诊断要点:

  1. 罕见,发病年龄高峰(2 个):儿童/年轻人及绝经后女性,临床可见阴道出血及异常巴氏涂片。

  2. 大体上呈息肉状或扁平状,或伴溃疡,病变大小 ≤ 10 cm。

  3. 组织上呈管状囊性(多见)、乳头状及实性结构或混合性改变,可见玻璃样小球及砂粒体,可与腺病或子宫内膜异位相关,细胞呈透明或嗜酸性胞浆及/或鞋钉样细胞(顶端胞核及凸向腺腔)。

  4. 细胞学上显示中度至重度核不典型性伴增大胞核及显著核仁,核分裂常< 10/10 HPF。

  5. 免疫组织化学染色:CK7 及 EMA 阳性,napsinA 和 HNF-beta 常常阳性,PAX8 阳性,ER 和 PR 常常阴性。

免疫组织化学染色:

CK7 及 EMA 阳性,napsinA 和 HNF-beta 常常阳性,PAX8 阳性,ER 和 PR 常常阴性。

鉴别诊断:

  1. 不典型腺病 :缺乏重度不典型性及间质浸润。

  2. A-S 反应(腺病或子宫内膜异位) :结构保留,腺体部分受累,退化型不典型性及核分裂罕见。

  3. 腺病 基础上的微腺样增生

  4. 卵黄囊瘤 :血 AFP 升高,常常可见网状生长,大约 1/3 病例可见 S-D 小体,AFPc 常阳性,CK7 及 EMA 一般阴性(偶尔可见阳性,但是阳性细胞常常少于 5%),SALL4 和 LIN28 总是弥漫阳性。

  5. 转移性肾透明细胞癌 :具有肾癌病史,显著巢状生长方式及窦状结构。

  6. 转移性子宫内膜癌 :具有子宫内膜透明细胞癌的病史。

  7. 原发子宫内膜样癌伴有透明细胞 :没有典型的透明细胞癌的生长方式,ER 和 PR 常常阳性。