气管食管瘘及食管闭锁
Tracheoesophageal Fistula（TEF） and Esophageal Atresia（EA）
概述：
气管食管瘘：近端或远端食管与气管支气管之间的先天性瘘管。食管闭锁：食管腔连续性完全中断。
发病部位： 多数 TEF（2/3）位于隆突上，剩余 1/3 位于隆突 1cm 以内或隆突以下，亦可发生多部位的瘘。
诊断要点：
发病率约 0.02-0.04%，最常见的食管先天性畸形。约 20-30%为早产儿。临床可见过度流涎、反酸及腹胀，咳嗽、呛咳及呼吸困难、发绀，身高及体重偏低。E 型（H 型）TEF 较难诊断，若为长斜瘘症状比较轻，可见反复性肺炎及吸入。食管狭窄可能无症状，若有症状也比较轻，诊断时年龄比食管闭锁大，可见吞咽困难、反酸及生长迟缓。
组织学上食管气管瘘可见呼吸道及消化道上皮连接，不规则的平滑肌纤维及纤维化疤痕，气管纤毛上皮缺失，肌间神经从断裂，EA 的食管与气管的肌混合在一起，肌层肥厚伴额外的肌间神经丛。
先天性食道狭窄可见局部肌层肥厚，残余软骨的气管支气管。