鼻窦浆液黏液性错构瘤

Sinonasal Seromucinous hamartoma (SH)）

同义词（或曾用名）： 鼻窦错构瘤。

发病部位： 大部分位于鼻腔，尤其鼻中隔后。其他累及部位包括鼻咽、筛窦及额窦。大部分呈单侧，但双侧病变占 25%。

诊断要点：

1. 比较少见。发病年龄 20-90 岁，男性发病多于女性；

2. 表现为黏膜下小浆液性腺体及管状腺样结构呈簇状及叶状分布，混有大的腺体及囊性结构。

3. 浆液性腺体致密排列，可呈背靠背筛状结构。腺体内衬立方至扁平上皮细胞，含有圆形至卵圆形胞核，胞浆嗜碱至嗜酸或透明。

4. 缺乏显著核多形性、核分裂及坏死。

5. 无明显黏液细胞成分，但局灶可见黏液改变。可见表面上皮内陷与增生腺体融合，腺体周围玻璃样变。

免疫组织化学染色：

腺体 CK7, CK17, CK19 及高分子量角蛋白(HMWK)阳性，而 CK14 及 CK20 阴性。P63 小分病例阳性。部分病例 S100 阳性。腺体周围 IV 型胶原及 laminin 染色阳性。Ki67 显示低增殖活性（1-2%）。

鉴别诊断：

1. 鼻窦炎性息肉 ：息肉样病变，间质水肿及混有炎细胞浸润。缺乏腺体的增殖，表面上皮可见鳞状上皮分化。

2. 施奈得乳头状瘤 ：表面上皮内翻性或外生性生长，缺乏腺体的增殖。

3. 鼻咽血管纤维瘤 ：肿瘤混有纤维间质成分及良性内衬内皮的血管。

4. 鼻窦腺癌（非肠-非涎腺型） ：腺体可出现背靠背生长但缺乏叶状结构，腺体内衬单层细胞，典型的黏膜下腺体增殖与表面上皮缺乏连续性。