鼻咽血管纤维瘤

Nasopharyngeal Angiofibroma

同义词（或曾用名）： 幼年性血管纤维瘤

概述：

好发于青少年的鼻咽部，由丰富的血管和稀疏的纤维性间质构成的局部侵袭性肿瘤，

发病部位： 原发于鼻咽部，常侵及鼻腔和上颌窦，可导致骨质破坏

诊断要点：

1. 罕见，占头颈部肿瘤的比例小于 0.5%，几乎只发生于青少年或年轻成年男性（平均年龄：17 岁）；

2. 临床表现为经典的三联征：鼻塞、鼻出血、鼻咽肿块；影像学检查可见肿瘤位于鼻咽部、鼻腔并充满鼻旁窦，可伴有骨质破坏，约 10-30%可扩散入颅内；血管造影具有诊断价值，可发现种植血管，对于术前栓塞具有的参考价值；

3. 肿瘤平均直径 4.0cm，最大可达 22cm，鼻内窥镜下呈扩的息肉样和分叶状生长；

4. 镜下肿瘤位于黏膜下生长，表覆黏膜完整或可见溃疡形成；肿瘤由 2 种成分组成：丰富的血管和少细胞的纤维性间质；血管的大小、形态和厚薄均存在不同的变化， 可从裂隙状的毛细血管到不规则的分支状扩张的血管不等；血管壁可仅有一层内皮细胞覆盖到伴有厚的平滑肌的袖套；除了种植血管之外，血管壁多无弹力纤维；

5. 间质细胞多少不等，呈星芒状或双极的纤维母细胞样多分布于疏松或水肿以及胶原性的基质之中，间质细胞具有胖梭形的核，染色质空泡状，核仁不明显，部分间质细胞可围绕血管壁分布，无核分裂象；

6. 间质内可见成簇聚集的多核间质细胞以及较多的肥大细胞浸润；

7. 栓塞的肿瘤常见区域的坏死和血管内的异物沉积；

8. 局部放疗后的鼻咽血管瘤可发生肉瘤样转化。

免疫组织化学染色：

间质细胞表达 vimentin，AR，核表达 β-catenin(＞ 90%的病例)，偶可表达 SMA，不表达 desmin 和 S100 蛋白；血管内皮表达 CD31 和 CD34，SMA 可勾勒出薄壁血管周围的平滑肌袖套。

分子标记：

75%可见 CTNNB1 基因的 3 号外显子突变

鉴别诊断：

血管瘤型息肉

鼻腔鼻窦血管周细胞肿瘤：

毛细血管瘤：

孤立性纤维性肿瘤：

预后：

5%-25%出现局部复发，取决于肿瘤的大小核范围、是否存在多灶的种植血管以及手术切除的完整性

治疗：

手术完整切除，对于切除不完整的病例可采用术后的辅助治疗

参考文献：

Abraham SC, Montgomery EA, Giardiello FM, et al. Frequent beta-catenin mutations in juvenile nasopharyngeal

angiofibromas. Am J Pathol 2001;158:1073–1078. Beham A, Beham-Schmid C, Regauer S, Aubock L, Stammberger H. Nasopaharyngeal angiofibroma: true neoplasm or vascular neoplasm. Adv Anat Pathol. 2000;7:36–46.