漏斗部颗粒细胞瘤

Granular Cell Tumor of Infundibulum

概述：

神经垂体及（或）柄部的鞍内及（或）鞍上肿瘤（WHO I 级），由富于溶酶体的嗜酸性大细胞组成，现认为漏斗部颗粒细胞瘤及梭形细胞嗜酸细胞瘤为垂体细胞瘤的亚型（基于两者 TTF-1 均阳性）。

诊断要点：

1. 常见于 30-60 岁，儿童罕见。临床存在症状的不足鞍区肿瘤的 0.5%（不常见），无症状的相对常见（尸检中 15-20%镜下偶被发现）。
2. 大体上分叶状，质软至韧，实性，切面呈灰白色，少数可出现坏死、囊性变及出血，或黏附于周围组织及浸润硬脑膜及海绵窦（不常见），术中常见出血。
3. 镜下可分为经典型与非典型型： （1）经典型呈多边形至拉长形细胞片状或簇状排列，胞浆颗粒及嗜酸性，胞核偏心及核仁不显著，核分裂常缺如，部分血管周围淋巴细胞浸润。（2）非典型性不常见，可见多核、核多形性、显著核仁及核分裂增多。

免疫组织化学染色：

"组织化学 PAS 及 PAS-D 阳性。 免疫组化 胞浆颗粒 CD68 阳性或阴性，胞浆 α-1-antitrypsin、α-1-antichymotrypsin 及 cathepsin-B 阳性，Vimentin 阳性及 S100 不同程度阳性，少数可见 galectin-3 及 GFAP 不同程度阳性及 TTF1 阳性，EMA 及 annexin-1 阴性，synaptophysin 及垂体激素均阴性。"

鉴别诊断：

1. 垂体细胞瘤 ：非颗粒状，胞浆 GFAP 不同程度阳性，TTF1 阳性。
2. 梭形细胞嗜酸细胞瘤 ：梭形及上皮样细胞伴颗粒状，PAS 阴性，胞浆富于线粒体，CD68 阴性，EMA、S100. vimentin、抗线粒体抗体、annexin-1 及 TTF-1 均阳性，galectin-3 阳性但不特异。
3. 大脑半球颗粒细胞星形细胞瘤 ：梭形及上皮样细胞伴显著浸润性星形细胞成分，GFAP 阳性但可局灶。