垂体细胞瘤
Pituicytoma
概述：
垂体细胞的垂体后叶及（或）柄部肿瘤，属于罕见的 WHO I 级，梭形细胞嗜酸细胞瘤（Spindle cell oncocytomas）及颗粒细胞瘤（granular cell tumors）现被认为是垂体细胞瘤的亚型。
发病部位： 垂体后叶及柄部
诊断要点：
- 罕见，发生于成年人，男女发病之比约 1.5:1，临床可见视野缺损（视交叉受压）、垂体功能缺损及头痛，亦见高催乳素血症（垂体柄效应），少数可见出血及与神经内分泌肿瘤相关（甲状旁腺腺瘤及滤泡性甲状腺癌），或尸检偶被发现。
- 大体上实性、质韧，界限尚清，无包膜，与周围结构直接接触；直径 1 至数 cm，偶见囊性变，不同程度的黏附于邻近鞍上结构。
- 双极细胞簇状或席纹状结构，细胞短至瘦长形、肥胖至成角梭形，胞核卵圆形至长形胞核伴轻度或无不典型性，核分裂罕见或无，外周的赫令体及轴突提示为周围正常的垂体后叶及柄部。
- 组织化学 PAS（赫令体）及 Bodian 或 Bielschowsky（轴突）突显周围正常的垂体后叶及柄部。
免疫组织化学染色：
Vimentin、S100 及 TTF-1 均阳性，GFAP、galectin-3 不同程度阳性，EMA、annexin-A1 均阴性，周围垂体后叶及柄部的正常轴突及赫令体的 Neurofilament protein 及 vasopressin 阳性， Synaptophysin 及垂体激素阴性，Ki67 标记指数约 1-2%。
鉴别诊断：
- 梭形细胞嗜酸细胞瘤 ：上皮样及梭形细胞，偶见多核巨细胞，常见片状慢性炎症，颗粒状胞浆 PAS 阴性及 PTAH 阳性，EMA、抗线粒体抗体、annexin-A1 及 TTF1 均可阳性，GFAP 阴性。
- 漏斗管颗粒细胞瘤 ：颗粒状胞浆 PAS、CD68 阳性，α-1-antitrypsin、α-1-antichymotrypsin 及 cathepsin-B、TTF1 均阳性，少数可见 galectin-3 及 GFAP 不同程度阳性。
- 纤维性脑膜瘤 ：可见漩涡状、砂粒体（纤维性亚型罕见或缺如），核内浆样假包涵体（罕见或缺如），血管增厚及间质钙化，EMA 阳性但较弱，PR 阳性（并非一直），SSTR2A 阳性，GFAP 及 TTF-1 均阴性。
- 毛细胞星形细胞瘤 ： 双相结构，致密及或微囊结构，可见 Rosenthal 纤维及嗜酸性颗粒小体，GFAP 广泛阳性。
- 神经鞘瘤 ：Antoni A 及 B 区，细胞之间网状蛋白及 IV 型胶原阳性，偶见 GFAP 阳性。
- 垂体腺瘤 ：上皮样形态常见，而梭形细胞不常见，Synaptophysin 阳性（100%），垂体激素、chromogranin 及低分子量角蛋白不定量阳性，TTF-1. S100 及 GFAP 均阴性。