小肠高分化神经内分泌肿瘤

Well-Differentiated Neuroendocrine Tumor (Carcinoid) of Small Intestine

同义词（或曾用名）： 类癌

概述：

肿瘤主要由伴神经内分泌分化的细胞组成。

发病部位： 十二指肠、空肠及回肠。

诊断要点：

1. 患病率随着年龄增长而增多，多数患者> 50 岁，小肠类癌男性多见，胃类癌女性多见，临床可见腹痛、类癌综合征、痛性梗阻或无症状（偶被发现）。

2. 大体切面常呈黄色。

3. 组织上细胞胞浆丰富、均匀一致呈巢状或梁状分布，可腺样或假腺样结构，或腺泡、导管样及菊形团样排列，常含有显著血管结构。

4. 高分化肿瘤胞核温和（椒盐样核），核分裂较少；低分化肿瘤核分裂像较多（Ki-67 > 20%），可见坏死，常表现为小细胞癌。

免疫组织化学染色：

高分化神经内分泌肿瘤的 hromogranin-A 及 synaptophysin 阳性，但低分化肿瘤（小细胞）hromogranin-A 及 synaptophysin 可能阴性，而 CD56 可阳性（小细胞癌）。

鉴别诊断：

1. 腺癌 ：chromogranin-A 及  synaptophysin 呈阴性。

2. 淋巴瘤 ：淋巴标记阳性，而上皮及内分泌标记阴性。