Waldenstrom 蛋白

Waldenstrom Protein

同义词（或曾用名）： 淋巴浆细胞淋巴瘤/Waldenstrom 巨球蛋白血症

概述：

伴单克隆 IgM 及血浆黏度增高的淋巴组织增殖性疾病。

诊断要点：

1. 罕见，患者多数大于 65 岁，男性多见，临床可见腹泻、吸收不良、贫血、高黏血症、淋巴结肿大及器官肿大、冷球蛋白血症及淀粉样变。

2. 组织学可见粗短、钝的绒毛，扩张不定的黏膜淋巴管内含有嗜酸性物质（单克隆 IgM），固有层内泡沫样巨噬细胞，可见肿瘤性淋巴细胞及（或）浆样细胞。

3. 化学染色   受困的蛋白 PAS-D 阳性，淋巴管内的 Waldenstrom 蛋白刚果红阴性，而 Waldenstrom 巨球蛋白血症中沉积的淀粉样物呈阳性。

4. 免疫组化 IgM 阳性，κ 或  λ 限制性表达。

鉴别诊断：

1. 淀粉样 变： 不定形物质沉积，刚果红阳性。

2. 原发性肠 淋巴管扩张症： 淋巴管内缺乏 PAS 阳性的物质。