淋巴细胞丰富型经典型霍奇金淋巴瘤
Lymphocyte-Rich Classical Hodgkin Lymphoma, LRCHL
概述：
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）是一种来源于单克隆 B 细胞的肿瘤，分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL）。后者又分为四种组织学亚型：结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤(NSCHL)、淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL)、淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤(LDCHL)。 CHL 的组织学共同特征是少量的 Hodgkin 细胞（单核）或 Reed-Sternberg 细胞（多核）散在分布于大量的反应性背景细胞中，它们包括淋巴细胞、嗜酸细胞、粒细胞、浆细胞和组织细胞及不等量胶原纤维。 LRCHL 亚型组织学表现为少量 HRS 细胞散在分布于呈结节状或偶尔弥漫生长的小淋巴细胞背景中，无粒细胞和嗜酸细胞，无纤维化。
诊断要点：
少见的亚型，发病年龄较其它亚型大，男性多见。常见为外周淋巴结，纵隔很少受累。
有两种生长模式：结节型和弥漫型。绝大多数病例呈结节型生长，结节为扩大的套区，有时可见偏心的生发中心。典型的 HRS 细胞散在分布结节中，有时肿瘤细胞类 LP 细胞。粒细胞和嗜酸细胞罕见(结节之间）或缺如。无纤维化。少数病例背景淋巴细胞呈现弥漫生长模式，常混有组织细胞。
免疫组化：肿瘤细胞 CD30+，CD15+/-，PAX5+，MUM-1+，CD20-/+，OCT2-/+，BOB1-/+，EBER+（40%），CD79a- ，CD45-，EMA-，ALK-。背景细胞表达全 B 抗原，但弥漫型可有大量 T 细胞。部分病例可见 T 细胞环绕 HRS 细胞。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞 CD30+，CD15+/-，PAX5+，MUM-1+，CD20-/+，OCT2-/+，BOB1-/+，EBER+（40%），CD79a-，CD45-，EMA-，ALK-。背景细胞表达全 B 抗原，但弥漫型有大量 T 细胞。
鉴别诊断：
- 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 （NLPHL）: 结节由反应性小 B 细胞组成，不含生发中心（偶见淋巴结边缘残存滤泡），散在典型 LP 细胞，其周围环绕以 T 细胞（CD3+/CD4+/PD1+），CD57+ T 细胞有时也会增加并环绕 LP 细胞。LP 细胞表达 CD20. CD79a、PAX5，但 CD30 阴性或偶尔弱阳性，一般不表达 CD15。EBER 阴性。
- T 细胞/组织细胞丰富型大 B 细胞淋巴瘤** （THRLBCL）：与弥漫型 LRCHL 有相似之处。呈现弥漫模式，背景细胞为小淋巴细胞和组织细胞，散在不典型大细胞（<10%）。大细胞形态可类似中心母细胞、免疫母细胞、LP 细胞或霍奇金细胞。但肿瘤细胞表达全 B 细胞抗原，如 CD20. CD79a 和 PAX5，通常不表达 CD30，少数病例或有较弱或部分细胞表达；不表达 CD15； EBER 一般也阴性。
- B 小淋巴细胞淋巴瘤 （SLL）伴 HRS 细胞 ：背景细胞形态学和免疫学表现为典型的 CLL/SLL 特征：CD20+（弱）、CD5+、cyclin D1-，HRS 样细胞 CD30+，CD15+/-，EBER+。无炎性背景细胞。
预后：
预后较其它亚型稍好，与 NLPHL 相似，但后者复发较多见。