中耳腺瘤

Middle Ear Adenoma（MEA）

概述：

中耳的良性肿瘤，细胞形态及免疫组化显示神经内分泌及黏液两种分化。

发病部位： 中耳腔，可延伸至周围的组织（通过鼓膜至内耳道，亦可至咽鼓管及或乳突）。

诊断要点：

1. 不常见，年龄范围约 13-80 岁，临床表现单侧听力受损，耳部受压或肿胀、耳鸣、中耳炎。耳镜检查发现完整鼓膜后方的粉红色软组织及深棕色红色液体，无神经内分泌功能的血清学的证据。

2. 大体上骨链常受影响，肿瘤质软至韧，无包膜，常呈多个白色、黄色、灰褐色至红色组织碎片，常小于 1cm（中耳的解剖部位受限）。

3. 组织上常累及骨的浸润性生长，无包膜。结构多样，可见腺样、梁状、条索状及单细胞。可见背靠背的管状结构，显示双层细胞，内层腔面扁平嗜酸细胞，基底立方至柱状伴细颗粒胞浆，可有顶浆分泌，无肌上皮层。胞核圆形至卵圆形，偏心，染色质细椒盐样，核仁小，核分裂少或无。

4. 间质常见纤维化至促纤维间质反应，无多形性、坏死、神经及淋巴血管浸润。

5. 可并发胆脂瘤，但两者无病因相关性。

免疫组织化学染色：

CK-PAN, CK7, CK5/6, CAM5.2, p63 及 Chromogranin, synaptophysin, CD56, NSE 均阳性，腔面细胞 CK7 阳性，外层基底细胞神经内分泌阳性。人胰多肽 (HPP), islet-1 (ISL1), serotonin, glucagon 阳性。S100, SMA, TTF-1, pax-8 等阴性。

鉴别诊断：

1. 副神经节瘤 ：球状结构，局部多形性，伴嗜碱性颗粒状胞浆，副神经节细胞 chromogranin、synaptophysin 及 CD56 阳性，支持细胞 S100 阳性。

2. 耵聍腺瘤 ：累及外耳道，双相分化（内层腔面及外层基底细胞），可见顶浆分泌，上皮标记阳性及基底细胞 S100 及 SMA 阳性，神经内分泌标记阴性。