耳非典型纤维黄色瘤
Atypical Fibroxanthoma（AFX）of Ear
概述：
真皮的低级别间叶性肿瘤，未显示特异性的分化方向，黑色素标记（如 S100, SOX10, Melan-A）及上皮标记（如 cytokeratins 及 p63）均阴性。
诊断要点：
通常发生在老年人，男性发病略多，头颈部最常累及（尤其头皮），与紫外线或阳光暴晒密切相关，少数可出现于躯干及四肢。临床可见皮肤结节，多数无症状，但可生长过快。通常显示表面溃疡或出血。少数病例可见区域淋巴结转移。
大体上可见位于真皮的大的结节，无包膜包裹，最大径一般小于 2cm。
组织上呈显著增大的、不典型、多形性表现的梭形及上皮样细胞，胞核异型及染色深，核膜不规则伴显著核仁，胞浆丰富、嗜酸、泡沫状或空泡样，其他变异型包括梭形细胞、透明细胞、颗粒状、软骨样及类骨质。可见散在大的奇异多核巨细胞，核分裂易见（包括不典型核分裂），无相关的原位癌及恶性黑色素瘤。
常与表皮之间以薄 Grenz 区分隔。
免疫组织化学染色：
该诊断属于排除性诊断，需要排除其他特异分化的证据。S100, HMB45, SOX10, Melan-A, cytokeratins (尤其 HMWCKs: CK5/6, 34βE12), p63, p40. Desmin、CD34, CD31 等阴性，SMA 可以局灶或弱阳，CD10, CD68, vimentin 阳性。
鉴别诊断：
梭形细胞 /肉瘤样鳞状细胞癌：表皮起源，伴显著多形性，免疫标记 CK5/6, 34βE12, p63, p40 阳性，pancytokeratin, AE1/AE3, EMA, CAM5.2 可阴性或阳性。
多形性、梭形细胞及促纤维结缔反应黑色素瘤 ：大部分病例可见交界成分或原位黑色素瘤，S100 及 SOX10 Melan-A, HMB-45, tyrosinase 及 MITF 常阳性；梭形细胞及促纤维结缔反应黑色素瘤仅出现 S100 及 SOX10 阳性。
多形性皮肤肉瘤 ：多发生于老年人头颈部，累及皮下深部、筋膜及肌组织，伴有坏死和/或淋巴血管浸润，缺乏特异分化方向，大小大于 2cm，边界不清，显著多形性，核分裂多见，可见凝固性坏死。
平滑肌肉瘤 ：不典型梭形细胞增殖性肿瘤，胞核细长，两端圆钝或雪茄样，核周可见空泡，免疫标记 MSA, SMA, desmin 均阳性。需要注意的是部分 AFX 中可见 SMA 局灶或弱胞质或包膜阳性，可能提示肌纤维母细胞分化。
血管肉瘤的血管腔不规则互相吻合沟通，CD31 及 CD34 阳性。
恶性神经鞘膜瘤 常常部位较深，SOX10. S100 阳性。
纤维肉瘤 通常在位于真皮或皮下浅层的隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）基础上发生，显著纤维肉瘤鱼骨样区域及 DFSP 席纹状区域，DFSP 常常 CD34 阳性，而在纤维肉瘤 CD34 阴性。