耳及颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症
Langerhans Cell Histiocytosis（LCH）of Ear and Temporal Bone
概述：
朗格汉细胞的克隆性增殖，属于孤立性病变或系统性病变的局部表现。
诊断要点：
大多为 20-30 岁，男性多于女性，临床表现为肿胀、中耳炎、骨痛、耳痛、听力受损及眩晕。
组织上朗格汉细胞呈核肾形、增大，核膜折叠或压痕，具核沟，核膜薄，染色质空泡状空泡状，核仁小，具核中央，嗜碱性，胞浆嗜酸，核分裂少见。
可见泡沫状组织细胞及多核巨细胞。另伴炎症细胞浸润，主要以嗜酸性粒细胞为主，亦可见淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。
免疫组织化学染色：
S100. CD1a 及 Langerin 阳性，CD163 部分病例阳性。
鉴别诊断：
结外窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病 （Rosai-Dorfman）：S100 及 CD68 阳性，CD1a 及 Langerin 阴性。
非霍奇金恶性淋巴瘤 ：淋巴细胞显示 B 或 T 细胞标记阳性，而 S100. CD1a 及 Langerin 阴性。