系统性红斑狼疮
Systemic Lupus Erythematosus（SLE）
概述：
皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统炎症的系统性自身免疫性疾病，伴针对胞核、细胞表面和血浆蛋白自身抗原的致病性 IgG 自身抗体。诊断标准：活检证实的肾炎及抗核或抗 dsDNA 抗体； 若没有，必须满足临床及免疫学指标的 4/17， 临床：急性或慢性皮肤病变，口腔溃疡，非瘢痕性脱发、滑膜炎、浆膜炎、肾脏症状、神经症状、溶血性贫血、白细胞减少及血小板减少； 免疫：抗核抗体（ANA）、抗 dsDNA 抗体、抗 Sm 抗体、抗磷脂抗体、补体降低及直接 Coombs 试验。
鉴别诊断：
发病高峰约 34 岁（范围< 5 岁至> 75 岁），男女发病之比约 1:9。临床表现与 ISN/RPS 狼疮性肾炎部分相关。
狼疮性肾炎可累及肾小球、小管周围毛细血管、肌性血管、肾小管及间质的一系列病变。肾小球病变根据活动（急性）或慢性（硬化）、局灶或弥漫、节段或球性将狼疮性肾炎分为 I-VI 级（ISN/RPS 分类）。
1) I 级 轻微系膜性狼疮性肾小球肾炎：光镜下正常，免疫荧光及或电子显微镜下系膜区 IgG 沉积。
2) II 级 系膜增生性狼疮性肾小球肾炎：系膜细胞数量增加及或系膜基质增多，偶见系膜旁内皮下电子致密物沉积。肾小管、间质及血管改变常不明显。
3) III 级 局灶性狼疮性肾小球肾炎（受累肾小球少于肾小球总数的 50%）：急性或慢性局灶节段性或球性毛细血管内或外肾炎，局灶内皮下免疫物沉积，伴或无弥漫或局灶系膜改变。
4) IV 级 弥漫节段性或球性狼疮性肾小球肾炎：急性或慢性弥漫节段或球性毛细血管内或外肾小球肾炎，内皮下弥漫免疫复合物沉积，伴或无系膜改变。该型又分为弥漫性节段性（IV-S）：大于 50%的肾小球存在节段性损伤；弥漫性球性（IV-G）：大于 50%的肾小球存在球性损伤。
5) V 级 膜性狼疮性肾小球肾炎：大量球性或节段性上皮下免疫沉积物，伴或无系膜的改变，部分病例可能与 III 或 IV 型合并发生，应同时诊断。
6) VI 级 晚期硬化性狼疮性肾小球肾炎 约 90%肾小球呈球形硬化，无活动性病变。
肾小管及间质病变常见于 III 及 IV 级 GN，可呈急性或慢性，或伴 IgG 及 C3 沉积。小管间质免疫沉积物与间质淋巴滤泡密切相关。急性病变可见 T 淋巴下拨、巨噬细胞、B 淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及水肿、小管炎，慢性病变可见间质纤维化及小管萎缩。
血管可见 6 种改变：
1) 正常：IF 阴性。
2) 无复杂性血管免疫沉积物：血管光镜下无明显异常伴免疫球蛋白及补体沉积（IF）。
3) 无炎症性狼疮性血管病：玻璃样物质沉积伴免疫球蛋白及补体沉积（IF）。
4) 坏死性狼疮性血管炎：纤维素样坏死伴白细胞破碎或免疫物沉积。
5) 血栓性微血管病：或伴 III 或 IV 级肾小球病变。
6) 动脉及小动脉硬化：非狼疮性血管病（无免疫沉积物）。
病例报道：
1. II 型混合性冷球蛋白血症 血清中可见冷球蛋白，微管状结构沉积，常无上皮下沉积，沉积物可稀疏，巨噬细胞显著，以 IgM 为主，常与 HCV 感染有关。
2. 膜增生性 GN 伴免疫沉积物 少量或无 C1q，狼疮血清学呈阴性。
3. 特发性膜性 GN 无内皮下、系膜及 TBM 沉积或管网状包含物，沉积物常无穿透 GBM，可见抗 phospholipase A2 抗体（70%）。
4. 狼疮样 GN（HIV 患者） ANA 及 dsDNA 抗体呈阴性。
5. C1q 肾病 无狼疮的临床及血清学证据，系膜区以 C1q 为主的免疫沉积物。
6. 药物诱导性狼疮性肾炎 与丙基硫氧嘧啶、异烟肼、肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪药物有关，通常无 dsDNA 抗体或肾脏疾病（5%），抗组蛋白抗体阳性。
7. 感染后 GN 可见 IgG 及 C3 粗颗粒状模式，上皮下“驼峰样”沉积（无“钉样”改变），常见少量 C1q。
8. ANCN 相关性 GN 少量或无内皮细胞增生或免疫球蛋白、补体沉积。
9. IgA 肾病 以 IgA 沉积为主，无管网状包含物或肾小球外免疫沉积物。
10. Sjogren 综合征 区别基于临床及血清学特点，肾小球疾病之前可见肾小管间质肾炎。