婴儿横纹肌纤维肉瘤

Infantile Rhabdomyofibrosarcoma

概述：

是一种形态上类似于先天性纤维肉瘤，但免疫组化和超微结构具有横纹肌母细胞分化的梭形细胞肿瘤。

发病部位： 大腿、背部和盆腔

诊断要点：

1. 好发于 1 ～ 4 岁的婴幼儿，肿瘤位于大腿、背部和盆腔，略呈分叶状，肿瘤界限清楚，无包膜；

2. 镜下见梭形细胞弥漫浸润横纹肌组织；

3. 瘤细胞梭形，密集束状排列，胞质淡嗜伊红色；核呈梭形，染色质呈空泡状，可见 1 ～ 2 个核仁；

4. 部分细胞呈圆形或带状，胞质强嗜酸性，很少有横纹，核大，外形不规则，染色质深，核分裂像较多；

5. 间质具丰富的胶原纤维，部分区域可呈黏液样。

免疫组织化学染色：

vimentin、MSA、α-SMA、desmin 和 MyoD 1 等阳性。

预后：

预后差