生殖道型横纹肌瘤

Genital Rhabdomyoma,G-RM

概述:

发生于中青年妇女生殖道显示横纹肌分化的良性间叶性肿瘤。

发病部位: 阴道、宫颈、外阴等处;少数亦可发生于男性睾丸鞘膜、附睾和前列腺等处。

诊断要点:

  1. 好发于中青年妇女,常表现为阴道、宫颈和外阴部缓慢生长的息肉状肿块或囊肿;

  2. 镜下肿瘤位于黏膜下,肿瘤由散在的不同分化程度的横纹肌母细胞组成;

  3. 横纹肌母细胞呈梭形或带状以及上皮样,胞质丰富,强嗜酸性,可见横纹;

  4. 细胞核无或仅有轻微的异型性,不见核分裂像;

  5. 间质可见黏液变性或明显的硬化。

免疫组织化学染色:

myoglobin、myogenin、MSA 和 desmin 阳性。+。

鉴别诊断:

  1. 非典型性息肉 :不见胞质强嗜酸性、含有横纹的带状横纹肌母细胞.不表达 desmin、myoglobin 等骨骼肌分化抗原。

  2. 葡萄状横纹肌肉瘤

多发生在婴幼儿和儿童的外阴和阴道,黏膜表面常见溃疡形成,黏膜下可见特征性的形成层,其间瘤细胞幼稚,多为圆形或卵圆形,核异型,可见核分裂像。

  1. 近端型上皮样肉瘤:瘤细胞呈横纹肌样,无胞浆内纵行横纹,瘤细胞异型性较明显,常见较多的核分裂象以及不同程度的坏死。免疫组化染色表达 CK、CD34,INI-1 表达缺失,不表达 desmin 和 myogenin 等。

预后:

良性

治疗:

局部完整切除

病例报道:

Han Y, Qiu XS, Li QC, et al. Epididymis rhabdomyoma: a case report and literature review. Diagn Pathol 2012;7(1):47. 参考文献:

Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, et al. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; 2013.