淋巴结血管平滑肌脂肪瘤
Angiomyolipoma
概述：
常伴肾脏血管平滑肌脂肪瘤的良性肿瘤，显示不同比例的脂肪组织、血管外平滑肌及厚壁血管
发病部位： 腹膜后及主动脉旁淋巴结
诊断要点：
临床常表现为肾脏肿块伴区域淋巴结肿大，可能与结节性硬化有关，脂肪较少的血管平滑肌脂肪瘤可类似肾脏透明细胞癌伴淋巴结转移（影像学上）。
病变可见仅淋巴窦受累，也可淋巴结实质广泛受累。
组织学上显示厚壁血管周围的脂肪组织及平滑肌细胞杂乱排列，
平滑肌可呈上皮样或多形性，核分裂少见。
免疫组织化学染色：
肌样细胞显示 HMB45. MelanA/Mart1. SMA 及 MSA 阳性；脂肪细胞显示 S100 阳性
鉴别诊断：
血管脂肪瘤样错构瘤缺乏血管外平滑肌组织，可与 Castleman 病有关。
卡波西肉瘤伴血管裂隙的恶性梭形细胞肿瘤，缺乏厚壁血管及脂肪组织。
淋巴管肌瘤病由淋巴管及平滑肌增生，缺乏后壁血管。
预后：
良性
治疗：
手术切除可治愈