Kikuchi 淋巴结炎
Kikuchi disease
同义词（或曾用名）： 组织细胞坏死性淋巴结炎；Kikuchi-Fujimoto disease
概述：
Kikuchi 淋巴结炎由日本学者于 1972 首次描述。呈全球性分布，主要发生与青年，由其是亚州女性。表现为持续、中等大小的颈部淋巴结病，伴发热及触痛，受累淋巴结组织学改变为灶状、界限清楚的副皮质区的坏死性改变。绝大多数病例呈良性和自限性经过，偶有复发或伴有皮肤病变的报道和个别致死病例的报道。病原学不明，有提出弓形虫、EB 病毒、人疱疹病毒（HHV）-6 型和 HHV-8 以及其他病毒的说法，但证据均不充分。
发病部位： 颈部淋巴结
诊断要点：
主要发性于青年人，尤其是亚州青年女性。
颈部淋巴结呈持续性肿大（中等大小），伴触痛、发热和白细胞减少。
组织学改变：
受累淋巴结为灶状、界限清楚的副皮质区坏死性病变，其中见大量的核碎片、散在纤维素沉积和单核细胞聚集，并见大量浆细胞样树突细胞和活化的 T 细胞，浆细胞和中性粒细胞非常少。
淋巴结未受累区域小淋巴细胞背景中散在免疫母细胞，低倍镜下呈斑驳样；可有反应性的淋巴滤泡和高内皮小静脉增生。
有学者将 Kikuchi 分成三种不同的组织学亚型：
增殖型：副皮质区多量免疫母细胞增生，夹杂大的组织细胞、成片的浆细胞样树突细胞及核碎裂小体，组织细胞部分核有切迹、扭曲，及新月型组织细胞（细胞核偏位、弯月形、胞质丰富，内可含核碎片）。
坏死型：为最常见组织学类型。表现为副皮质区不含中性粒细胞浸润的片状坏死，有大量的被单个核细胞围绕的核碎裂碎片，核碎裂碎片可位于组织细胞外或被组织细胞吞噬。
黄色瘤型：此型最少见，可能代表本病的愈合期。可伴有或不伴有坏死，含有大量泡沫状组织细胞，免疫母细胞比其他亚型少。
- 细针穿刺细胞学检查：大量吞噬功能活跃的、新月状的组织细胞，和胞体中等大小、核偏位的浆细胞样树突细胞可提示本病。
免疫组织化学染色：
组织细胞除表达 CD68，还同时表达 MPO、CD43. CD4. CD123；背景细胞以 CD8+T 淋巴细胞为主，B 细胞罕见于病灶。
分子标记：
无 T 或 B 细胞受体基因克隆性重排。
鉴别诊断：
1. 狼疮性淋巴结炎：与 Kikuchi 淋巴结炎的组织学改变有时无法区分，有学者指出两者之间存在相关性。大量中性粒细胞和浆细胞浸润、嗜伊红小体和大片坏死支持 SLE。多数 Kikuchi 淋巴结炎患者缺乏抗核抗体。在诊断 Kikuchi 淋巴结炎时须进行血清学检查，一量 SLE 血清学检查获得阳性结果，则应诊断为狼疮性淋巴结炎。
2. 非霍奇金淋巴瘤（NHL ）： 富含免疫母细胞的病例易误诊为非霍奇金淋巴瘤。淋巴结斑片状受累、富含核碎屑、含有新月形组织细胞的混合性细胞浸润，免疫组细胞不表达 B 细胞标记，没有 T 和/或 B 细胞受体基因的克隆性重排等特点支持 Kikuchi 淋巴结炎。
← Kimura病 Castleman病 →