知识库

纤维母细胞性网状细胞肿瘤

Fibroblastic Reticular Cell Tumor, FBRCT

同义词（或曾用名）： CK 阳性间质网状细胞肿瘤

概述：

FBRCT 是一种非常罕见的树突细胞肿瘤，形态学与 IDCS 或 FDCS 相似，但不具备相应的免疫表型。其相对应的正常细胞可能来源于间质 (与 FDCS 类似）。

发病部位： 淋巴结、脾脏和软组织。

诊断要点：

  1. 非常罕见，常见发病部位为淋巴结、脾脏和软组织。

  2. 组织学与 IDCS 或 FDCS 相似，不同程度表达 CK（呈现树突细胞模式）、SMA、desimin、CD68，但不表达 CD21. CD23. CD35. S-100. CD1a、Langerin。

鉴别诊断：

  1. Langerhans 细胞组织细胞增生 /肉瘤（LCH/LCS）：多发生于结外组织。前者儿童多见，肿瘤细胞呈现典型的 Langerhans 细胞特征，有“咖啡豆样”核沟，无异常核分裂像。背景较多嗜酸性粒细胞。后者细胞有明显异型性，卵圆形，偶有复杂核沟。两者生长模式均不呈现席纹样或漩涡状，表达 S-100. CD1a 和 Langerin，不表达 CK、SMA、desimin，电镜下有 Birbeck 颗粒。
  2. 滤泡树突细胞肉瘤 （FDCS）：形态学可与 FBRCT 类似，但肿瘤细胞表达 CD21. CD23 和 CD35，不表达 CK、SMA、desimin。
  3. 交指状树突细胞肉瘤 （IDCS）： 形态学可与 FBRCT 类似，但肿瘤细胞表达 S-100，不表达 CK、SMA、desimin。
  4. 炎性肌纤维母细胞瘤 （IMT）：主要需与脾脏 FBRCT 鉴别。IMT 表达 actin 、desmin、 ALK， 但不表达 CK。

预后：

这方面资料有限，临床过程不等，有的死于此肿瘤。

← Langerhans细胞肉瘤 →