Langerhans 细胞肉瘤
Langerhans Cell Sarcoma, LCS
概述：
LCS 是一种高度恶性肿瘤，具明显的恶性细胞学特征，但仍保留 Langerhans 细胞的免疫表型。
诊断要点：
罕见，几乎只见于成人（中位年龄 41 岁）。一般为原发（有报道由 LCH 转化而来）。最常见发病部位是皮肤和软组织，并可累及淋巴结和多系统器官。
肿瘤细胞弥漫增生，呈现恶性细胞学特征，如多形、非典型核分裂象（>50/10 高倍视野）、染色质不均、核仁明显，有时见复杂核沟。可见少量嗜酸性粒细胞。
免疫组化：肿瘤细胞 CD1a+、S100+、Langerin+，但常只是局部表达；CD68+/-、CD56+/-、CD21-、CD35-。
电镜可见 Birbeck 颗粒
鉴别诊断：
- Langerhans 细胞组织细胞增生症 ：儿童多见。 肿瘤细胞呈现典型的 Langerhans 细胞特征，异性不明显，无异常核分裂像。背景较多嗜酸性粒细胞，有时见巨核细胞。相对均匀一致表达 CD1a、S-100. Langerin。
- 组织细胞肉瘤 ：肿瘤细胞弥漫增生，细胞大，圆或椭圆形，胞质丰富嗜酸性，染色质泡状，核膜可不规则，但无咖啡豆样核沟。肿瘤细胞 CD68+、CD163+、CD1a-、Langerin-，S100-/+。
- 滤泡树突细胞肉瘤 （follicular dendritic cell sarcoma, FDCS）：多累及局部淋巴结。肿瘤细胞通常为梭形，漩涡状排列，细胞边界不清。少数病例呈现上皮样亚型，细胞核卵圆形。肿瘤细胞表达 CD21. CD23 和 CD35，不表达 CD1 和 Langerin。
- 交指状树突细胞肉瘤 （IDCS）：肿瘤细胞为梭形或上皮样形态，车轮状或席纹状排列。不表达 CD1a， 电镜下无 Birbeck 颗粒。
- 恶性黑色素瘤 ：细胞形态可类似肉瘤，如存在胞质内纤细的褐色色素则有助诊断。肿瘤细胞 S100+、HMB45+、Melan A+，CD1a 和 Langerin 阴性。
- 间变大细胞淋巴瘤（ALCL, ALK+ / -） : 包括原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤（C-ALCL）和系统性间变大细胞淋巴瘤（ALCL），肿瘤细胞形态单一，几乎全是成片间变大细胞，并有“标志性”细胞。肿瘤细胞均匀一致强表达 CD30。EMA 和细胞毒分子也常阳性，T 细胞相关抗原阳性（如 CD4），部分病例 ALK 阳性（ALK+ ALCL）。CD1a 和 Langerin 阴性。
预后：
侵袭性高级别肿瘤，死亡率超过 50%。