交指状树突细胞肉瘤
Interdigitating Dendritic Cell Sarcoma, IDCS
概述：
IDCS 是一种由椭圆形或梭形细胞组成的肿瘤，在形态学和免疫学上符合交指状树突细胞的特征。该类细胞正常情况下定居于淋巴结副皮质区。
诊断要点：
罕见，主要发生成人，但儿童也可发病。常表现为孤立性淋巴结肿大，也有累及节外部位的报道，如皮肤、软组织等。有时伴全身症状，偶见肝、脾或全身淋巴结肿大。
肿瘤始发于淋巴结副皮质区，弥漫增生，常呈现束状或席纹样或漩涡状模式，可见残存淋巴滤泡。
肿瘤细胞核可为圆形、卵圆形或明显梭形。染色质淡染，往往呈空泡状，核仁中等。细胞质丰富，略呈嗜酸性，细胞界限通常不清。核分裂率一般较低(<5／10HPF)。肿瘤细胞中总是混有很多小淋巴细胞（主要是 T 细胞），有时混有浆细胞。
免疫组化：肿瘤细胞一致性表达 S-100，弱表达 CD68 和 CD45，cyclinD1+；不表达 CD21. CD23. CD35. CD1a、 Langerin，也不表达 B、T 和髓系抗原及 CK 和 EMA。Ki67 增值指数 10-20%。
电镜下无桥粒或 Birbeck 颗粒。
有的病例检测到克隆 Ig 基因重组，特别是合并有 B 淋巴细胞瘤时；个别报道有 BRAF 突变。
鉴别诊断：
- Langerhans 细胞组织细胞增生 /肉瘤（LCH/LCS）：多发生于结外组织。前者儿童多见，肿瘤细胞呈现典型的 Langerhans 细胞特征，有“咖啡豆样”核沟，无异常核分裂像，背景较多嗜酸性粒细胞。后者细胞有明显异型性，卵圆形，偶有复杂核沟。两者生长模式均不呈现席纹样或漩涡状，除 S-100+ 外，还表达 CD1a 和 Langerin，电镜下有 Birbeck 颗粒。
- 组织细胞肉瘤 （HS）：肿瘤细胞弥漫增生，细胞大，圆或椭圆形，胞质丰富嗜酸性，染色质泡状，核膜可不规则。肿瘤细胞 CD68+和 CD163+，不表达或仅局部表达 S-100。
- 滤泡树突细胞肉瘤 （FDCS）：形态学可与 IDCS 相似，但肿瘤细胞表达 CD21. CD23 和 CD35，不表达 S100。
- 恶性黑色素瘤：转移至淋巴结时，其细胞形态可类似 IDCS，但胞质内常含有褐色色素，有助诊断。肿瘤细胞除 S100+，还同时表达 HMB45+和 Melan A+。如有恶性黑色素瘤病史，也有助诊断。
- 间变大细胞淋巴瘤（ALCL, ALK+ /-） : 有时需与 IDCS 相鉴别。肿瘤细胞形态单一，几乎全是成片间变大细胞，并有“标志性”细胞。肿瘤细胞均匀一致强表达 CD30。EMA 和细胞毒分子也常阳性，T 细胞相关抗原阳性（如 CD4），部分病例 ALK 阳性（ALK+ ALCL）。S100 阴性。
- 转移癌／胸腺癌 ：淋巴结转移癌（特别是梭形细胞癌）和胸腺癌，细胞形态可类似 IDCS，但肿瘤细胞表达 CK，不表达 S100。
预后：
临床常表现为侵袭性，约半数病例死于肿瘤，多由于侵犯主要脏器如肝、脾、肾、肺。