细胞类型不确定的树突细胞肿瘤

Indeterminae Dendritic Cell Tumor, IDCT

同义词(或曾用名): 细胞类型不确定的组织细胞增生症(ICH)

概述:

IDCT 是一种极罕见的树突细胞肿瘤,其细胞起源于不确定(其特征介于 Langerhans 细胞和交指状树突细胞之间),肿瘤细胞在形态学和免疫学上与 Langerhans 细胞相似,但电镜下未见 Birbeck 颗粒。

诊断要点:

  1. 极罕见,通常表现为皮肤单个或多处丘疹、结节或斑块。一般无全身症状。

  2. 病变主要弥漫浸润皮肤真皮层,可延及皮下。

  3. 细胞形态类似 Langerhans 细胞,核长形,核膜薄,染色质细腻,常见纵行核沟。

  4. 总是表达 S-100 和 CD1a,但 Langerin 可以阴性。不表达 CD21. CD23. CD35. CK、SMA、desmin、CD30. CD163. B 和 T 细胞抗原。  5. 电镜下无 Birbeck 颗粒或桥粒。

鉴别诊断:

Langerhans 细胞组织细胞增生 /肉瘤(LCH/LCS):可累及多器官多系统。前者儿童多见,肿瘤细胞呈现典型的 Langerhans 细胞特征,后者细胞有明显异型性。表达 S-100. CD1a 和 Langerin,电镜下有 Birbeck 颗粒。

预后:

变异大,病灶可以自行消退,但也可以快速进展。