耳及颞骨脑膜瘤
Meningioma, Ear and Temporal Bone
概述：
发生在耳及颞骨的脑膜上皮细胞的良性肿瘤。
发病部位： 内耳道、中耳颈静脉孔及咽鼓管顶部。
诊断要点：
占耳及颞骨肿瘤的 10%，发病年龄范围 10-90 岁，男女发病比例约 1:2。临床表现为听力受损、耳鸣，耳炎、疼痛，头痛、头晕及眩晕。
大体上肿瘤可浸润至骨，但皮肤及黏膜通常完好，切面具砂砾样颗粒感，大小一般小于 1.5 cm。
组织上几乎所有肿瘤均为低级别（WHO I 级），脑膜上皮样及漩涡状结构，细胞呈叶状或巢状分布，上皮细胞呈合胞体样，核形态温和，圆形至卵圆形胞核，可见核内浆样包涵体，常出现砂砾体及假砂砾体。
肿瘤细胞可浸润至骨、皮肤/黏膜或软组织，浸润性生长并不影响患者的预后。
免疫组织化学染色：
EMA、CK-Pan、CK7. CAM5.2 常阳性，S100 弱阳性，Chromogranin、synaptophysin 及 GFAP 均阴性，Ki-67 阳性指数常小于 5%。
鉴别诊断：
神经鞘瘤 ：细胞丰富区域及细胞稀疏区交替分布，常伴囊性及退行性变，血管周围玻璃样变，S100 强阳性。
副神经节瘤 ：球状、器官样或巢状分布，伴显著及个别多形性，副神经节细胞 Chromogranin 及 synaptophysin 阳性，支持细胞 S100 阳性。