耳神经鞘瘤（听神经瘤）

Schwannoma (Acoustic Neuroma) of Ear

概述：

发生在内耳道或迷路内的良性神经鞘肿瘤。

发病部位： 小脑桥脑角、内听道。

诊断要点：

1. 发病年龄大多位于 50-60 岁，21 岁以前的患者多与 NF2 相关。约 95%为单侧及散发，常表现听力受损、耳鸣、头痛、眩晕（伴恶心及呕吐）、平衡不稳、面部疼痛、虚弱或味觉丧失。症状常持续数年。肿瘤持续存在，可引起脑桥和延髓受压，导致脑脊液梗阻与颅内压增高。

2. 大体上常连接于第 8 颅神经的前庭分支，表面光滑结节状，黄色至黄褐色囊实性，瘤内常见出血。大小不定，通常小于 2cm。

3. 组织上可见梭形细胞密集区（Antoni A）及栅栏状核（Verocay body），微囊性或疏松网状 Antoni B 区，核分裂不常见，中等大的血管伴周围玻璃样变，广泛的变性可仅见个别肿瘤细胞，常无坏死，无淋巴外周浸润或淋巴套形成。

4. 广泛多形性、坏死及核分裂增多提示恶性可能。

免疫组织化学染色：

S100. SOX10 均弥漫强阳性。

鉴别诊断：

1. 脑膜瘤 ：旋涡状结构，偶见砂砾体，核内浆样包涵体，EMA 或局灶角蛋白阳性。

2. 神经纤维瘤 ：发生在该部位极其罕见，缺乏 Antoni A 及  B 区，无血管周围玻璃样变，NFP 可阳性。

3. 孤立性纤维性肿瘤 ：梭形细胞短束状排列伴胶原形成，CD34 及 bcl-2 阳性。

4. 恶性神经鞘膜瘤 ：广泛多形性、坏死及核分裂增多提示恶性。